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郎-奥韦综合征的临床症状

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源:互联网

[摘要]

  郎-奥韦综合征多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。   最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血..

  郎-奥韦综合征多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。

  最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

  肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音

  动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血

关键词: 郎-奥韦综合征
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