时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网
临床上依据克拉伯病发病年龄可分为两个类型：婴儿型及晚发型，婴儿型Krabbe病为主要类型，典型的临床表现分为三个阶段：一、婴儿出生时正常，出生后数周至数个月内(多在3个月内，10％在1岁后)发病，其共同特点为：患儿极易兴奋、受惊、无诱因频繁哭叫、全身僵硬、无故发热、呕吐、进行性智能及活动...
临床上依据克拉伯病发病年龄可分为两个类型：婴儿型及晚发型，婴儿型Krabbe病为主要类型，典型的临床表现分为三个阶段：
一、婴儿出生时正常，出生后数周至数个月内(多在3个月内，10％在1岁后)发病，其共同特点为：患儿极易兴奋、受惊、无诱因频繁哭叫、全身僵硬、无故发热、呕吐、进行性智能及活动减退、发育缓慢。
二、此后逐步出现肌张力增高、交叉腿、身体侧扭、踝阵挛、对听、视、触觉等刺激反应过度，伴有抽搐和进行性精神运动恶化。
三、晚期患儿进一步发展成盲、聋和恶病质状态，有痉挛性发作和去皮质强直，但对周围无任何反应，少数患儿可伴脑积水、高热和多汗、多毛等体征，预后极差，常于1岁之内死亡，存活2年以上者少见。
晚发型病者少见，可于5～6岁之后出现抽搐，进行性小脑性共济失调、视神经萎缩、早期痴呆和锥体束征阳性，晚发者可生存至10岁左右。
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