脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形

时间 : 2016-08-19 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形，它是由于原发性中胚叶发育缺陷所致，胚胎时期中缝组织闭合不全，即脊柱后部椎弓未闭合，围绕脊髓的骨鞘未形成，这种骨质缺损可发生于脊柱的任何平面，最常见的是脊柱腰和(或)骶部，现多认为与孕早期叶酸缺乏有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使推管闭合不..

　　脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形，它是由于原发性中胚叶发育缺陷所致，胚胎时期中缝组织闭合不全，即脊柱后部椎弓未闭合，围绕脊髓的骨鞘未形成，这种骨质缺损可发生于脊柱的任何平面，最常见的是脊柱腰和(或)骶部，现多认为与孕早期叶酸缺乏有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使推管闭合不全，推管内容物直接与推管外组织邻接甚至突出到椎管外。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。

　　临床上常分为隐性脊柱裂和囊性脊柱裂，前者指仅有椎板缺如而无椎管内容膨出。隐性脊柱裂合并椎管内的脊髓畸形者则称为脊髓发育不良。囊性脊柱裂指椎管内容从骨缺损处膨出，据膨出内容的不同又分为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出等。

　　脊柱裂临床表现复杂，严重者可出现骶神经受损，下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪，感染者可导致脑瘫，致残率高，治疗困难。其临床诊断并不困难，根据肿物部位及性质，神经系统的功能障碍，触诊及X线平片显示有椎板缺如，通过透光试验及必要时穿刺抽得脑脊液，可与该部的畸胎瘤、皮样囊肿等鉴别。隐性脊柱裂主要靠X线摄片诊断。隐性脊柱裂中无症状者毋需治疗，神经系症状轻微且已稳定者可对症治疗，神经系症状及体征随年龄增长而加重或脊髓造影等检查有阳性发现者，应手术治疗。而囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。

　　脊柱裂患者在生活中或术后一般情况建议注意休息，局部物理治疗，避免剧烈活动，意饮食清淡，多吃蔬菜水果精肉牛奶鸡蛋等食物，补充维生素微量元素以及蛋白质。建议孕妇在孕早期注意摄入叶酸，因为叶酸关系到胎儿的神经系统发育。若怀孕时缺乏叶酸，容易造成胎儿神经管的缺陷，如无脑儿或脊柱裂，并且发生兔唇、颚裂的机会也升高。许多天然食物中含有丰富的叶酸，各种绿色蔬菜(如菠菜、生菜、芦笋、小白菜、花椰菜等)，及动物肝肾、豆类、水果(香蕉、草莓、橙子等)、奶制品等都富含叶酸。