时间 : 2016-07-25 13:32:18 来源:互联网
GSS综合征 症状 治疗
Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征多见于30~60岁,为常染色体显性遗传病。临床以小脑症状为主,也可见锥体系和锥体外系体征。晚期痴呆。病程平均为5年。脑病理淀粉样斑块比海绵样变性严重。病因是朊蛋白基因突变。病初主要表现小脑性共济失调,最终合并痴呆、缓慢进展的痉挛性截瘫,脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状。病程持续2-10年。治疗方案无特效治疗。
(责任编辑:jbwq)
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