亚急性联合变性的诊断和鉴别诊断

时间 : 2016-07-20 11:20:10 来源：互联网

[摘要]

亚急性联合变性的诊断和鉴别诊断

亚急性联合变性（subacutecombineddegeneration）又名维生素B12神经病，是由于维生素B12缺乏所致。多见于40岁以上的成人男女皆可患病。主要在脊髓后索、侧索及周围神经发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害的体征，并常伴以恶性贫血和无胃酸。目前尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。男女均可累及。有文献报道20～70岁均可患病。SCD在国外通常与恶性贫血伴发，我国多为散发病例。

诊断

根据中年发病，亚急性或慢性病程，有典型脊髓后索损害的症状和体征伴有精神症状，智能减退，周围神经及视神经损害，血清维生素B12水平低，胃吸收不良及贫血的改变，结合Schilling试验及其他辅助检查，一般不难作出诊断。但疾病早期尤其是神经症状早于贫血出现时，诊断有一定困难。

鉴别诊断

需注意与以下疾病鉴别：

1、脊髓压迫症――早期可单纯出现神经根刺激症状，并持续较长时间，感觉障碍呈上行性发展。

一般从一侧开始脊髓后索、侧索均可受累。表现为Brown-Sequard综合症，后期呈横贯性损害有括约肌功能障碍，无脑及视神经损害脑脊液蛋白升高，脊髓MRI造影有助确诊。

常见病因有髓内、外肿瘤、颈椎骨关节病颈椎管狭窄等。

2、多发性硬化――起病急，有明显的缓解与复发交替出现的病史。首发症状多为视力减退或复视。眼球震颤，小脑征，锥体束征，后索功能障碍，无对称性周围神经损害的表现，脑脊液检查，诱发电位，头颅CT和MRI均有助于诊断。

3、周围神经病――中毒、炎症、营养缺乏、血管疾病等引起的周围神经病可有四肢远端感觉障碍，类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害。但一般无后索或侧索的改变无维生素B12缺乏，结合病史，不难鉴别。

4、脊髓痨――脊髓后根及后索受累，出现变性萎缩。阿-罗瞳孔是较具典型的体征。结合患者有冶游史，梅毒血清学阳性可以鉴别。

（责任编辑：jbwq）