肢端肥大症形成期

时间 : 2016-07-20 11:20:04 来源：互联网

[摘要]

肢端肥大症形成期

形成期一般始自20～30岁，最早表现大多为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏，糖尿病症群，腰背酸痛等症状，患者常诉鞋帽手套变小，必须时常更换。当症状发展明显时，有典型面貌。由于头脸部软组织增生，头皮及脸皮增粗增厚，额部多皱折，嘴唇增厚，耳鼻长大、舌大而厚、言语常模糊，音调较低沉。加以头部骨骼变化，有脸部增长，下颌增大，眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出，牙齿稀疏，有时下门齿处于上门齿前，容貌趋丑陋，如有患者前后照相作对比，变化常明显。四肢长骨，虽不能增长，但见加粗，手指足趾粗而短，手背足背厚而宽。脊柱骨增宽，且因骨质疏松发生楔形而引起背部佝偻后凸，腰部前凸的畸形，患者易感背痛。皮肤粗糙增厚，多色素沉着，多皮脂溢出，多汗，毛发增多，现男性分布。男性性欲旺盛，睾丸胀大；女性患者经少、经闭、乳房较发达，泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。有时妇女患者虽无妊娠亦现持续性自发泌乳，甚至见于男性患者。神经肌肉系统方面有不能安静、易怒、暴躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛等表现。头痛以前额部及双侧颞部为主。糖尿病症群为本症中重要表现，称为垂体性糖尿病，144例中有糖尿病者24％，其中少数病例对胰岛素有抗药性。体检除上述表现外还可见心脏增大，血压增高，动脉硬化，肝脏增大，甲状腺呈弥漫性或结节性增大，基础代谢率可增高达十20％～+40％，血清蛋白结合碘大多数在正常范围内，甲状腺吸碘率也正常，故甲状腺功能大多数属正常，基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代谢有关。血胆固醇、游离脂肪酸常较高，血磷一般于活动期偏高，大多在4．5～5．5mg/dl之间，可能是生长激素加强肾小管对磷的重吸收所致，血钙与碱性磷酸酶常属正常。X线检查示颅骨蝶鞍扩大及指端丛毛状等病变，磁共振可显示垂体瘤的生长情况（图15-12，13）。病程较长，大多迁延十余年或二、三十年之久。

（责任编辑：jbwq）

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