艾森曼格综合征的治疗

一、艾森曼格综合征内科治疗：

1）吸氧治疗艾森曼格综合征

睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展；

患者运动时氧需求量增加，而血液输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益；

右心衰患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗；

在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重。

2）洋地黄类药物治疗艾森曼格综合征

尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。

3）利尿剂在艾森曼格综合征治疗中的应用

对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血，减少血容量。但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量。对红细胞显著增多的患者应警惕。利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险。

4）艾森曼格综合征抗凝治疗

艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多，并且活动受限导致血流不畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。

5）内皮素受体拮抗剂治疗艾森曼格综合征

内皮素－１（ＥＴ－１）作为炎性介质促进粘附分子表达，使血管紧张度增加、血管收缩，刺激血管平滑肌细胞增殖、内膜纤维化。ＥＴ－１的这些作用经ＥＴＡ和ＥＴＢ受体介导。目前应用于临床的内皮素受体拮抗剂有ｂｏｓｅｎｔａｎ（波生坦）

6）前列环素类药物

目前临床应用的前列环素制剂包括：静脉用依前列醇（ｅｐｏｐｒｏｓｔｅｎｏｌ）、皮下注射用曲前列环素（ｔｒｅｐｒｏｓｔｉｎｉｌ）、口服制剂贝前列环素、吸入制剂伊洛前列素。

前列环素是花生四烯酸的代谢产物，主要由血管内皮细胞产生，是一种强力的血管扩张剂。前列环素与其受体结合后，激活腺苷酸环化酶，使细胞内环磷酸腺苷浓度增加，从而发挥扩血管作用。研究表明，前列环素尚有抑制血小板聚集、血管平滑肌增殖的作用。

7）５型磷酸二酯酶抑制剂

５型磷酸二酯酶抑制剂是通过抑制肺血管平滑肌细胞中磷酸二酯酶，增加肺血管中环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）的水平，使内源性ＮＯ生成增多，从而高选择性地扩张肺血管，降低肺血管阻力，有效地降低肺动脉压力，增加心输出量。并且对体循环的血流动力学无明显影响。该类药物主要有：ｓｉｌｄｅｎａｆｉｌ（西地那非）、ｖａｒｄｅｎａｆｉｌ以及ｔａｄａｌａｆｉｌ。

8）一氧化氮（ＮＯ）

环磷酸鸟苷（ｃＧＭＰ）是血管平滑肌重要调节因子，调节血管的紧张度、生长和构成。ＮＯ是内皮源性血管扩张剂，通过激活鸟苷酸环化酶，使ｃＧＭＰ浓度增加，从而发挥扩血管作用。

二、艾森曼格综合征介入治疗