法洛四联症的护理治疗要点

法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先天性心脏病的10%～l4%。本病四种病理改变为肺动脉狭窄；最多见的有漏斗部狭窄，其次，瓣膜合并漏斗部狭窄；膜部室间隔缺损；主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，产生发绀。

一般，在6个月-1岁之间是比较好的法洛四联症治疗时机，大部分小孩可以做一期根治手术，但是如果孩子缺氧发作频繁（拒食、精神差、嘴唇和手指更加发紫），那可能需要在3-6个月先做姑息手术缓解缺氧，等孩子长大一点（1-2岁）再做第二次手术根治。

法洛四联症的临床表现

1.青紫主要的临床表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。因血液中血氧含量降低，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急、青紫加重。

2.蹲踞现象患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。

3.缺氧发作婴儿期常有缺氧发作史，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

查体可见患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉瓣区第2音减弱。

法洛四联症护理治疗

1.法洛四联症出现缺氧发作的护理

①立即予以膝胸体位；

②吸氧、镇静；

③吗啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌内注射；

④受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠（NaHCO3）1mmol／kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

2.法洛四联症出现严重发绀的护理红细胞比容达到75%时，应考虑放血。青紫伴小细胞低色素性贫血应补充铁剂，减少缺氧发作。

3.法洛四联症外科治疗绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。

4.经皮球囊肺动脉成形术姑息治疗法洛四联症肺动脉及肺动脉分支狭窄者，以此来缓解发绀及促进肺动脉发育。

5.法洛四联症患儿每天应摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为每日2～6mg／kg。分3～4次口服。

（责任编辑：jbwq）