时间 : 2016-06-08 14:08:50 来源:
营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较
营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosadystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较轻,所以临床以显性遗传性者更常见。
诊断要点:1.四肢伸侧,尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱,愈后留有萎缩性瘢痕,粟丘疹常见,皮肤呈皱纹纸样,严重时肢体挛缩,活动受限。2.口腔及食道粘膜可受累,但较轻,一般不严重影响生长发育。3.甲床受侵时,指甲变形、脱落,瘢痕形成。4.皮肤癌的发生率增高。5.组织病理示水疱位于表皮下,疱内可见红细胞,真皮内炎症细胞少,电镜示基底板下方的锚状纤维异常。
治疗要点:1.可试服苯妥英钠。2.损害广泛时可试用皮质类固醇激素。3.对症处理。4.注意保护皮肤,防止外伤。
(责任编辑:jbwq)
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