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性联隐性鱼鳞病的病理机制

时间 : 2016-06-08 14:08:49 来源：

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[摘要]

性联隐性鱼鳞病发病机制较明确，80%以上患者Xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从

性联隐性鱼鳞病发病机制较明确，80%以上患者Xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑病。类固醇硫酸酯酶基因在女性仅部分失活，因此患者多为男性。

（责任编辑：jbwq）

关键词: 鱼鳞病常识 性联隐性鱼鳞病
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鱼鳞病疾病

1、常规检查：四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。 2、需行皮损 组织病理检查与皮肤科检查即可。 详细

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