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遗传代谢性肝硬化肝豆状核变性病的治疗之预后

时间 : 2016-05-30 09:59:01 来源：飞华健康网

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[摘要]

肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭，极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道大出血。倘若坚持长期规律治疗．不少患者获得正常

肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭，极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道大出血。倘若坚持长期规律治疗．不少患者获得正常生活30年以上，尤其对亚临床型或早期患者，长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低，肝豆状核变性已出现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例，预后不良。

（责任编辑：jbwq）

关键词: 遗传代谢性肝硬化
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肝硬化疾病

实验室检查 1.血常规：在脾功能亢进时，全血细胞减少，白细胞减少，常在4.0×109/L(4000)以下，血小板多在50×109/L(50000)以下，多数病例呈正常细胞性贫血，少数病例可为大细胞性贫血。 2.尿检查：有... 详细

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