治疗家族性胃癌最好做个胃全切

时间 : 2016-05-24 09:26:53 来源：

[摘要]

家族性胃癌并不常见，不过这种疾病较为令人恐慌，该病发病时期较早，且在早期的时候基本诊断不出来，治疗家族性胃癌最好是做个胃全切。

家族性胃癌是一种罕见疾病，1999年被明确定义为遗传性弥漫性胃癌（HDGC），与E－cadherin（CDH1）基因突变有关，为常染色体显性遗传。其特点包括：基因外显率高（70％～80％），发病年龄早（平均38岁），病理类型一致，均为弥漫性胃癌（皮革胃）。

该病没有早期诊断方法，胃镜检查及盲目胃活检不能早期发现病变。对于有明确突变的家庭成员而言，年轻时死于胃癌的风险很大，预防性全胃切除术是一种合理的选择。Lewis等报告了2个家族（B和D）6例无症状成员实施预防性全胃切除手术的结果。

在家族B中（9例），肿瘤平均发病年龄为47岁（32～69岁）。家族D中（5例），肿瘤平均发病年龄为33岁（24～43岁）。根据家谱和基因分析，2个家族中6例无症状成员（家庭B4例，家庭D2例）接受了预防性全胃切除术。2男、4女年龄分别为22、27、28、35、39、40岁，平均为31。8岁。

每个家族中，第1例患者实施预防性全胃切除手术的时间均在1993年，当时基因检测方法尚未应用。家庭B中的第1例患者（B－1）是在其母亲及3/3个兄妹2年内相继发生胃癌后要求行预防性胃切除术的。B－1患者的胃标本肉眼及显微镜观察均正常。以后进行基因检测，发现CDH1基因无突变，因此不是胃癌高危患者。家系D中第1例患者虽然没有症状，但其单卵双胎胞姐妹24岁时发现晚期胃癌，故要求行全胃切除术。术后证实，在D－1患者邻近胃食管交界处，有2个小的黏膜内胃癌灶。以后进行基因检测，发现有CDH1基因突变。患者目前健康，胃癌无复发。其余4例患者是在1999年基因检测方法应用后，发现有CDH1基因突变，而要求实施预防性全胃切除术的，术前均无症状。

目前来说，家族性胃癌患者要想能让自己多些存活时间，做个胃全切是较为妥当的。

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（责任编辑：jbwq）