风湿免疫病的神经系统表现

风湿免疫病是容易累及多系统的疾病，其中神经系统比较常严重，对于医生来说治愈过程的难度系数也比较高。有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎、肾脏损害、血液系统疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病等。下面是风湿免疫病在累及这些器官时的表现介绍：

1.系统性红斑狼疮(SLE)：是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为昏迷、癫痫等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病、运动障碍、脊髓病、癫痫发作、焦虑及精神障碍;周围神经系统表现包括格林-巴利综合征、植物神经系统功能紊乱、单神经病变、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病变、多发性神经病变等。存在一种或更多上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。

2.多发性肌炎和皮肌炎：多发性肌炎和皮肌炎是骨骼肌非化脓性炎性肌病。多发性肌炎指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称皮肌炎。本病早期症状为近端肌无力或皮疹，发热、乏力、体重下降等。肌肉与神经系统表现：本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难。

3.结节性多动脉炎：是一组主要侵犯中等大小肌肉动脉和带肌层小动脉的以呈节段性炎症和坏死为特征，伴受累血管的供血组织发生继发性缺血。病变可发生于任何部位，但以动脉分叉处多见。结节性多动脉炎多有不规则发热、头痛、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、腹痛、关节痛等。神经系统损害：周围神经受累约占60%，表现为多发性单神经炎或/和多神经炎，末梢神经炎。中枢受累约占40%，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，抽搐、意识障碍、脑血管病等。

4.巨细胞动脉炎：是一种原因不明的系统性坏死性血管炎。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50-90岁之间。女性发病高于男性。全身症状：发病可急可缓，前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热等。器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征。(1)头痛最为常见，约半数患者为首发症状。并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。(2)眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，常与复视同时出现。有时瞳孔不等大，或出现霍纳征。眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。(3)间歇性运动障碍：约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛等;有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。(4)神经系统表现：约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。

5.韦格纳肉芽肿：是一种坏死性肉芽肿性血管炎。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。:约1/3患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，表现为对称性末梢神经病变。

6.显微镜下多血管炎：又称为显微镜下多动脉炎，是一系统性、坏死性血管炎，主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉。本病男性多见，男女比例约2：1，多在50-60岁发病，可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现。非特异性症状如不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。约20%-25%的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。