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POEMS综合征的临床辅助检查

时间 : 2016-05-12 17:13:35 来源:求医网

[摘要]

POEMS综合征对于大多数朋友来说是个很陌生的词,甚至是第一次听说,所以目前很难在发病初期进行及时的诊疗,这也是POEMS综合征难以治愈...

POEMS综合征对于大多数朋友来说是个很陌生的词,甚至是第一次听说,所以目前很难在发病初期进行及时的诊疗,这也是POEMS综合征难以治愈的根本性原因。为了提高POEMS综合征的治愈率,求医专家接下来为大家简单介绍一下其诊断方式。

POEMS综合征的临床辅助检查

本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊。

POEMS综合征的临床辅助检查

1、骨髓穿刺:可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

2、肌电图检查:呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。

3、血清学检查:血清蛋白电泳可有M蛋白(75%),但增高不显著,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分患者可有双克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonalalbumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。

4、脑脊液检查:脑脊液蛋白升高,细胞数正常。

5、尿检查:可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

6、X线检查:包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。

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POEMS综合征早期应与哪些疾病鉴别

1、癌性神经病:原发癌可在周围神经病以后出现,但内分泌功能障碍和水肿、皮肤改变少见。

2、慢性格林-巴利综合征:本病主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍,也无骨骼损害及m蛋白、浆细胞浸润等。

3、多发性骨髓瘤:本病的首发症状常常是骨骼疼痛而非多发性周围神经病,其发病年龄较poems综合征晚,肝脾肿大常见,但周围淋巴结肿大较后者少,血沉增快、血钙增高及m蛋白、尿内本周蛋白的出现频率明显高于poems综合征。

4、结缔组织病:本病也可出现多系统损害,但其肌肉损害多为肌原性,血清蛋白电泳不出现!蛋白,可测出自生抗体等。

(责任编辑:jbwq)

关键词: POEMS综合征 诊断
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