慢性粒细胞性白血病的分型与症状

时间 : 2016-05-12 14:06:31 来源：求医网

[摘要]

慢性白血病在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别，故一...

慢性白血病在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别，故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。这两型的症状表现大有不同，常表现如下。

1.幼年型慢性粒细胞白血病

此型几乎皆发生在5岁以下儿童，尤以2岁以下的婴幼儿多见。男性发病多于女性。可发生于家族性神经纤维瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。

起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，亦可见皮肤咖啡斑，皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月。淋巴结肿大，甚至为化脓性。进行性肝脾肿大。由于血小板减少而继发出血亦非罕见。

血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒：红为3～5：1。粒系和单核系增生旺盛，可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

由于JCML常有发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多，需与感染所致的类白血病反应鉴别。还应与传染性单核细胞增多症鉴别。

发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9：22))。

对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。

发病缓慢，开始时症状较轻，表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。

周围血象主要为白细胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。

如果出现慢性粒细胞性白血病的症状，一定要尽早治疗，重视慢性粒细胞性白血病治疗措施。

（责任编辑：jbwq）

关键词: 慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病症状

分享到：

更多>>

在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。血液生化检查： ①末端脱氧核苷转移酶(TDT)：在ALL时活性增高，而在A... 详细