POEMS综合症临床症状简介

时间 : 2016-05-12 14:05:29 来源：求医网

[摘要]

POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。

治疗目前是中西医结合治疗。西医治疗目前主要是激素及环磷酰胺治疗，较重的患者可以配合血浆置换治疗。中医治疗以口服中药为主，配合针灸、穴位注射、中药离子导入等治疗，根据情况还可以做脐血间充值干细胞移植治疗。

1.慢性多发性神经病

见于所有患者，也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。

2.脏器肿大

肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。

3.内分泌障碍

常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。

4.M蛋白和骨髓异常

75%～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见;脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。

（责任编辑：jbwq）

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