时间 : 2016-04-06 15:50:55 来源：求医网
什么是自身免疫性肝病自身免疫性肝病是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病，包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)...
什么是自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病，包括自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)等，其共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时，血清中可发现与肝脏有关的循环自身抗体。
自身免疫性肝炎有怎样的肝外表现
(1)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
(2)偶见溃疡性结肠炎，干燥综合征可见于半数病例。
(3)肾小管酸性中毒，肾小球肾炎(常为轻型)，肾活检示肾小管有结节状免疫球蛋白淤积。
(4)对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反复发作，伴疼痛及僵直，无关节畸形。
(5)胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化。偶有肺动-静脉瘘形成、肺动脉高压症。
(6)血液学改变有轻度贫血，白细胞和血小板减少，后两者由于脾功能亢进或免疫性自身抗白细胞或抗血小板抗体所致。
(7)内分泌失调，有类柯氏面容，紫纹，痤疮，多毛，女性闭经;男性乳房发育，桥本甲状腺炎，甲状腺功能亢进，糖尿病等。
（责任编辑：jbwq）
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