多囊肾的发病原因有哪些呢

时间 : 2016-04-01 09:44:57 来源：寻医问药

[摘要]

多囊肾是一种肾脏方面非常复杂的疾病，侵害到了很多的朋友，同时也影响到了他们的生活，该病的病因受到了较多朋友的关注，所以在生活中我们应当将多囊肾的病因认识清楚，到底有哪些原因引发了多囊肾的出现呢，来认识一下吧。90%adpkd患者的异常基因位于16号染色体的

多囊肾是一种肾脏方面非常复杂的疾病，侵害到了很多的朋友，同时也影响到了他们的生活，该病的病因受到了较多朋友的关注，所以在生活中我们应当将多囊肾的病因认识清楚，到底有哪些原因引发了多囊肾的出现呢，来认识一下吧。

90%adpkd患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为adpkd1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，adpkd1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为adpkd2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内na+、k+浓度较低，ci-、h+、肌酐、尿素等浓度较高。

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是adpkd的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是adpkd的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的na+-k+-atpase的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是adpkd第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

专家告诉我们，目前，随着医学发展，国内外治疗多囊肾的方法较多，但应注意已有的球形囊肿是不可能消失的。治疗应首先避免增加肾损害的因素，如尿路感染、尿路结石或血块梗阻、高血压，同时避免肾毒性药物(如链霉素、庆大霉素等)及止痛药物的使用。防治尿路感染最为重要，因尿路感染会加速肾功能恶化，而且要治愈囊肿内的感染十分困难，药物在囊肿内难以达到有效浓度，故积极预防其发生意义重大，尤其是应尽量避免使用尿路器械。

早发现早治疗也是多囊肾这种疾病的治疗原则。临床经验告诉我们，一般的保守治疗多囊肾效果都较为显著，可有效延长患者的生命，成人多囊肾虽不能治愈，但进展至尿毒症十分缓慢，病人的平均寿命为50岁左右，在症状出现后，平均存活时间为10年，但个体差异很大，也有不少终生无临床表现者。即使到了终末期尿毒症，还可施行替代疗法，包括血液透析、腹膜透析、肾移植，三者的最久生存者均已超过10年。

认识到了上面的知识之后，大家特别清楚的了解到了多囊肾的病因主要有哪些了，该病对于患者的肾脏健康带来了极强的危害，而且影响到了患者的生活，大家必须要提防该病的出现，而且我们需要去分析此病的发病因素才行。

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