地中海贫血的检查

时间 : 2016-04-01 09:13:32 来源：寻医问药

[摘要]

疾病的发生总是会给患者朋友们的身体健康带来严重的伤害的，尤其是地中海贫血这个疾病的发生，更是会给患者朋友们造成了极其严重的伤害，我们对于这个疾病一定要及时的治疗，那么有关于地中海贫血的检查是怎么样的呢？重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子

疾病的发生总是会给患者朋友们的身体健康带来严重的伤害的，尤其是地中海贫血这个疾病的发生，更是会给患者朋友们造成了极其严重的伤害，我们对于这个疾病一定要及时的治疗，那么有关于地中海贫血的检查是怎么样的呢？

重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的hba合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为hbf(a2γ2)，使hbf明显增加。由于hbf的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的α链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成α链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。

轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。

地中海贫血的检查：

1.重型：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同，红细胞渗透脆性明显减低。hbf含量明显增高，大多〉0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨x线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻型：实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示hba2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点，hbf含量正常。

3.中间型：实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，hbf含量约为0.40～0.80,hba2含量正常或增高。

通过上文内容的介绍，相信朋友们现在对于地中海贫血这个疾病的检查方法是什么这个问题都已经明白了吧，地中海贫血的发生是会给患者朋友们带来了极其严重的伤害和痛苦的，为此我们面对这个疾病一定要及时的去治疗和检查的。

（责任编辑：jbwq）