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地中海贫血筛查的讨论

时间 : 2016-04-01 09:13:32 来源:寻医问药

[摘要]

生活当中出现了地中海贫血这个疾病的现象并不是特别的少见了,这个疾病的发生是会给患者朋友们带来了极其严重的伤害的,为此我们一定要及时的去治疗,那么有关于地中海贫血筛查的讨论是怎么样的呢?下面让我们一起来了解一下吧:地中海贫血是一组由于珠蛋白基因的缺

生活当中出现了地中海贫血这个疾病的现象并不是特别的少见了,这个疾病的发生是会给患者朋友们带来了极其严重的伤害的,为此我们一定要及时的去治疗,那么有关于地中海贫血筛查的讨论是怎么样的呢?下面让我们一起来了解一下吧:

1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

(1)重型,外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

(2)轻型,成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

(3)中间型,外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

2.α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

(1)静止型,红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

(2)轻型,红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

(3)中间型,外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。

(4)重型,外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

看完了上文内容的介绍,相信朋友们现在对于地中海贫血筛查的讨论是怎么样的呢这个问题都已经明白了吧啊,生活当中如果一旦发生了地中海贫血这个疾病的现象我们是一定要积极的去面对和治疗的,以免给患者朋友们带来更加严重的伤害发生。

(责任编辑:jbwq)

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