地中海贫血是什么

时间 : 2016-04-01 09:13:32 来源：寻医问药

[摘要]

现在随着人们生活水平的提高，思想上也不再局限，人们更加注重身体健康，于是戒备的关注起来疾病的预防。俗话讲，无病早防，防患于未然;有病早治，亡羊补牢未为晚。的防病与治疗关键是“早”。本文就来为大家介绍一下什么是地中海贫血。海洋性贫血亦称地

现在随着人们生活水平的提高，思想上也不再局限，人们更加注重身体健康，于是戒备的关注起来疾病的预防。俗话讲，无病早防，防患于未然;有病早治，亡羊补牢未为晚。的防病与治疗关键是“早”。本文就来为大家介绍一下什么是地中海贫血。

海洋性贫血亦称地中海贫血，为遗传性贫血。是血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种合成受到部分或完全抑制造成的。

人体正常血色素有四条血色蛋白链，共分两组，分别以罗马字母α(音：阿尔发)及β(音：贝他)命名，通常以ααββ表示。人体第十六及第十一条染色体上分别有两个控制制造阿尔发及一个贝他血色蛋白链的基因点，当这些基因点发生遗传缺陷时，就无法合成这两种血色蛋白链，也就无法与血色质结合成正常的成人血色素。

国内β海洋性贫血病患者最多见于西南和华南一带，包括云南、贵州、四川、广西、广东、海南各省区，其次为长江以南各地，北主很少见。在苗、瑶、黎、壮等少数民族中尤为多见。

症状

β海洋性贫血可分为两类：

轻型：即β海洋性贫血特征，临床可无症状。

重型：也称cooley贫血，患儿出生时正常，出生后半年逐渐苍白，有黄疸及肝脾肿大，生长发育迟缓，骨质疏松，甚至发生病理性骨折，颅骨增厚，额部隆起，鼻梁凹陷，二眼距宽及面容怪异等。

α海洋性贫血

血红蛋白h病：有轻至中度溶血性贫血、肝脾肿大。

血红蛋白bart病：所有珠蛋白基因都异常时胎儿全身水肿，肝脾肿大。

诊断

血涂片可见红血球体积小而色素低，易误断海洋性贫血时为缺铁性贫血，但补充铁质治疗反而导致铁质大量淤积于患者各器官内，包括心脏、肝脏、胰脏、皮肤及各内分泌器官，导致器官功能异常，可以引起心脏衰竭、心律不齐、糖尿病、肝纤维化、肝硬化、皮肤淤黑、甲状腺及副甲状腺功能不足等。

海洋性贫血的血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度都正常，血红蛋白电泳可发现不正常血红蛋白。

预防

1、提供婚前优生学的咨询，避免重度婴儿出生，对家庭及国家而言均有裨益。

2、产前胎儿诊断，如发现胎儿患有严重的海洋性贫血，可及早终止妊娠。

希望通过本文可以给朋友们敲响警钟。在越来越快的社会节奏中，还是要保持健康合理的生活方式，多多锻炼身体，保持清淡，少油的饮食习惯，忌辛辣油腻，才是健康长寿的养生之道。另一方面，希望患者能够积极接受治疗，以积极的心态面对疾病，早日恢复身体健康。

（责任编辑：jbwq）

关键词: 地中海贫血是什么贫血

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