时间 : 2016-03-23 14:41:29 来源:寻医问药
地中海贫血是一种由遗传因素导致的溶血性贫血,而且这种疾病还伴随着对心脏、肝脏以及内分泌系统的并发症,因此对身体的危害是很大的,及时治疗和控制病情是地中海贫血患者最重要的工作。那么应该如何治疗地中海贫血呢
地中海贫血是一种由遗传因素导致的溶血性贫血,而且这种疾病还伴随着对心脏、肝脏以及内分泌系统的并发症,因此对身体的危害是很大的,及时治疗和控制病情是地中海贫血患者最重要的工作。那么应该如何治疗地中海贫血呢?
地中海贫血症的危害大,因此要更加重视这种疾病的治疗,主要的治疗方法有以下几种方式:
1.脾切除
脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
2.造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
3.输血和去铁治疗
红细胞输注。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
地中海贫血可以并发的疾病主要有以下几种:
1.过量铁质积聚:
长期输血会造成铁质沉积,而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏,主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官,病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿,以及因为多种内分泌失调,而变得身材矮小和发育不全等等。
2.输血引起的反应:
常见输血时引起的不良反应,包括发热、发冷和出红疹等,较严重的反应,如急性溶血气管收缩和血压下降等,虽然甚少出现但绝不能忽视。
3.经输血而传染的疾病:
经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病虽然在输血整个过程中多重的预防措施,已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子,至于爱滋病毒的传染,可说是极为罕见,以上三种病毒中只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。
4.脾脏发大:
在长期贫血和溶血的刺激下不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题,过大脾脏会使贫血加剧,和令病者需要接受更大量的输血,而导致更严重的铁质积聚,及时把发大的脾脏切除,往往能令情况改善。
5.胆石的形成:
长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石,患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛,皮肤眼白变黄和茶色小便等的病徵。
6.除铁药的副作用:
值得一提的除铁药有时亦会影响视力、听觉和骨骼生长,因此除铁药物的注射份量,应根据铁质积聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或减少。
本文主要介绍了地中海贫血治疗的主要方法,希望能够给您带来帮助。由于地中海贫血有家族遗传倾向,因此患者的家属朋友一定要做检查,尽量及早发现病情。地中海贫血是一种具有家族倾向的遗传病,因为患者身上的常染色体带有缺陷,使得红细胞很容易被溶解破坏掉,因此造成了贫血。地中海贫血对人的危害很大,而且有很多种并发症,严重的会对人的生命构成威胁。
(责任编辑:jbwq)
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