时间 : 2016-03-23 14:41:29 来源:寻医问药
地中海贫血是一种常见于沿海地带的血液疾病,因此又叫做“海洋性贫血”。该疾病是由于遗传物质缺陷造成的,患者血液制造过程中,珠蛋白合成障碍,所以红细胞结构不稳定,从而出现溶血现象,因此造成了血液含铁量过多
地中海贫血是一种常见于沿海地带的血液疾病,因此又叫做“海洋性贫血”。该疾病是由于遗传物质缺陷造成的,患者血液制造过程中,珠蛋白合成障碍,所以红细胞结构不稳定,从而出现溶血现象,因此造成了血液含铁量过多。
正常量的铁对身体的作用是很重要的,每一个细胞都有一小量的铁,但若细胞的铁太多时,部分的细胞会受损害,甚至死亡,一旦此现象开始发生,则会制造更多的问题,因为死亡细胞所释出的铁,必须储存到其他的细胞。铁在体内具有非常高的活性,二价铁和三价铁之间的转换将获得或丢失电子产生有害的自由基,这些不成对的电子可造成细胞膜、细胞器及DNA的损害,引起细胞死亡和纤维化,导致全身多组织损害。如果不进行除铁治疗,这种损害将是致命的。
输血和从肠道中吸收过多的铁,这两方面均可引起重型β-地中海贫血患者体内铁负荷过多。重型β-地中海贫血输血相关的铁负荷在第二个十年是致命的,主要是心脏并发症,此外还可因脑垂体的损害引起性机能减退及生长迟缓,还可见到内分泌的并发症包括糖尿病、甲状腺机能减退、甲状旁腺机能减退。肝脏纤维化和肝硬化、伴发的慢性肝炎也都是严重的并发症。
每单位血含有1/5克的铁,地中海贫血的病人每年要输20单位的血,同时每年也接受4克的铁,没有天然的路径可排除掉,所以必须将它储存起来。首先,过多的铁储存在肝脏,肝脏可容易的储存20克的铁,大部分地中海贫血的孩子,直到11岁为止,都能安然地将所有的铁储存起来。为了能将铁全部储存,你的肝脏会变大一些,所以地中海贫血的人比正常人更易摸到肝脏的边缘,这倒没有关系,然而11岁之后储存已饱和,而铁便开始蓄积在心脏等处,造成心脏的损害。
一、预防方法
广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平,应努力推广应用。HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类、非那西汀类药物。对于脾亢、白细胞减少者,应防止空气污染及交叉感染。
二、调理要点
要点一、
生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
要点二、
饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。
要点三、
精神调理注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
地中海贫血患者为什么要进行除铁治疗呢?了解了以上内容,相信您对此有了明确的答案,希望对您有所帮助。地中海贫血对人的危害极大,因此一定要及早控制病情。目前地中海贫血的症状很多,生活中人们应该注意了解地中海贫血的护理。人们不要忽视这种疾病的治疗。
(责任编辑:jbwq)
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