硬皮病皮肤损害有哪几种治疗方法？

时间 : 2016-03-22 13:22:52 来源：寻医问药

[摘要]

硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾＠奂澳谠嗥鞴俚南低承杂财げ∮殖葡低承杂不systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。

1、消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见(45%～90%)，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

2、心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

3、呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

4、泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

5、神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

如何对症处理：

(1)食管受累

甲氧氯普胺(灭吐灵)有改善食管蠕动功能，但只在食管平滑肌无严重萎缩及纤维变性组织替代时才有效。对返流性食管炎，一次不可大量进食，在饭前饭后直立，睡前勿进食，应抬高床头，可服用西咪替丁或雷尼替丁，辅以抗酸药物。食管狭窄者可作机械性扩张治疗。

(2)小肠受累

缓解脂肪痢，可轮换给予广谱抗生素，如四环素每日1-2克，2—3周为一疗程。常有明显疗效。

(3)肺部受累

加强呼吸功能锻炼，早期应用抗生素控制肺部感染。如果于肺间质纤维化以前有慢性炎症，财可用大剂量激素加一种免疫抑制剂联合治疗。

（责任编辑：jbwq）

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