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进行性系统性硬皮病

时间 : 2016-03-22 13:22:51 来源:寻医问药

[摘要]

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硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。

【诊断】

本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定,皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。

【治疗措施】

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

(一)一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。

(二)血管活性剂主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。

1.丹参注射液每毫升档地原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶(guanethidine)开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。

3.甲基多巴125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。

(责任编辑:jbwq)

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