时间 : 2016-03-09 15:24:57 来源：凤凰中医
鱼鳞病Sjogren—Larsson综合征又名为痉挛性双瘫鱼鳞病一精神幼稚病。皮肤损害：鱼鳞病常为本病的首发症状，多在出生时出现，持续终生，伴明显瘙痒；头发正常或稀疏。
鱼鳞病Sjogren—Larsson综合征其他系统表现：出生2年内出现智力发育不全，言语延迟；大脑痉挛性双瘫，痉挛(以下肢明显)，伴部分挛缩(剪刀步态)，小腿深反射亢迸，踝阵挛，Babinski征(+)；出现癫痫；眼部损害包括视网膜斑块变性、复发性角膜溃疡、过距症(两眼距增宽)和畏光；身材矮小。
Chanarin．Doffman综合征本病致病基因为CGI58，定位于3p2l。皮肤损害：非大疱型先天性鱼鳞病样红皮病；掌跖角化；甲呈褐色，瘢痕性脱发。其他系统表现：多器官的轻度受累，包括肝脏损害、肌肉损害、眼睛损害(如白内障、眼球震颤、斜视和近视)、耳聋、智力迟钝、身材矮小、小头等。（责任编辑：jbwq）
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