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先天性鱼鳞病临床症状案例解剖

时间 : 2016-03-09 15:24:57 来源:凤凰中医

[摘要]

   先天性鱼鳞病是一种最常见的由于常染色体和遗传性的皮肤脱屑性而导致的疾病,临床表现为皮肤发硬和脱屑组织学上表现为表皮增生和角化过度。在新生儿期发病的有下列几种类型:火棉胶先天性鱼鳞病、寻常型鱼鳞病、层状鱼鳞病、性联性鱼鳞病。



先天性鱼鳞病是一种最常见的由于常染色体和遗传性的皮肤脱屑性而导致的疾病,临床表现为皮肤发硬和脱屑组织学上表现为表皮增生和角化过度。在新生儿期发病的有下列几种类型:火棉胶先天性鱼鳞病、寻常型鱼鳞病、层状鱼鳞病、性联性鱼鳞病。

临床资料:病儿男生,出生后18个小时后,身体皮肤剥脱入院。病儿系第一胎、第一产,足月顺产出生体质量3.8kg。病儿出生后即表现为全身皮肤增厚发亮,生后1小时部分躯干及四肢表皮出现皲裂、剥脱,12小时出现双侧眼睑外翻。母亲孕期体健,无胎膜早破感染史,家族中无类似遗传病史。

身体各项检查:足月新生儿貌,营养发育良好,反应好,面部、躯干及四肢皮肤呈大片状表皮增厚、硬化,似羊皮纸样,部分皮肤皲裂、剥脱,;不能闭合心肺无异常,肝脾不大。诊断为火棉胶样先天性鱼鳞病。由于病儿皮肤皲裂、防御功能差,极易受到感染,接触病儿前洗净双手,戴无菌手套。接触病儿的床单、毛巾、尿布、隔离衣等均要高压消毒。

以上是关于新出生婴儿患有火棉胶样先天性鱼鳞病临床症状以及护理的介绍,由于新出生的婴儿皮肤比较娇嫩,护理过程中稍不留神就很容易出现皮肤过敏或者是皮肤的损伤。因此作为新生儿的家人,需要加倍的细心。

(责任编辑:jbwq)

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