时间 : 2016-03-09 12:19:39 来源:凤凰中医
火棉胶样婴儿是一种罕见的遗传病,鱼鳞病专家等于1982年首先用“火棉胶样”描述这种出生时即有的临床表现。有人认为脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡可能是其原因。
火棉胶样婴儿案例:女,35周早产儿。因出生后出现皮肤异常随即入住我院新生儿科。入院诊断为火棉胶样婴儿(先天性鱼鳞病)。患者系第1胎,顺产,母亲孕期无重大疾病及服药史,父母均体健,非近亲婚配,家族中无类似患者。入院后查血常规、生化全项均正常。T36.8益,体重3.3kg,发育基本正常,营养状况一般,哭声响亮。
查体:全身皮肤羊皮纸样,似一层干燥的火棉胶薄膜。皮肤干硬缺乏弹性,面部紧张缺乏表情。部分皮肤出现脱屑、断裂,露出淡红色嫩皮,黏膜未累及,眼睑、口唇外翻,面部有较多黄色痂皮,粘着较紧,不易剥脱,耳朵变形成皱褶,四肢呈半屈状,手指和足趾屈曲成爪形,头皮及趾指甲未见明显异常。患儿呼吸急促,口吐泡沫。
经过采用本页面的推荐药物后:一般情况良好,体温正常,神智清,反应可,前囟平坦,呼吸平稳,双肺呼吸音对称、清晰,无啰音,心音中等,心律齐,腹部平软,肠鸣音正常。无呕吐、腹胀,两便正常。皮肤干燥,无青紫,无糜烂、渗液,部分薄膜边缘翘起、脱落,露出淡红内皮,皱褶处轻微皲裂,面部黄色痂皮部分脱落,双耳较前已明显舒展,眼睑、口唇轻度外翻。
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(责任编辑:jbwq)
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