解析硬皮病的症状

时间 : 2016-03-07 14:48:50 来源：全球医院网

[摘要]

硬皮病是一种少见病，好发于中青年女性，发病率虽然仅为五万至十万分之一，但中国人口基数大，患者亦有一定规模。由于此病临床少见，基层医务人员认识不足，常导致误诊，而硬皮病如不早期积极治疗、任其发展，轻者致残、毁容，重者危及生命，会给患者及家属带来沉重的经济及心理负担。

硬皮病可以分为两大类，其中包含局限性以及系统性两大类。局限性的硬皮病硬化局限于皮肤，通常不影响内脏，系统性的硬皮病除了会引发皮肤局部的硬化之外，还会导致食道、胃肠道、心脏等脏器的纤维化。

解析硬皮病的症状

一、皮肤表现

早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。

二、雷诺现象

1、硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

2、原发性雷诺现象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynaudsdisease)和继发性雷诺现象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

3、雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度。同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟(图10，11)。

三、肌肉、关节及骨病变

1、肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化(图12，13)。

2、关节炎：关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

3、骨病变：X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏，骨萎缩，肢端、指丛骨吸收造成指骨变细变短，软组织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。

四、消化系统病变

80%～90%的硬皮病患者可出现消化系统受累。也可是硬皮病的首发症状。

1、口咽部：开口受限，口腔黏膜干燥、硬化，舌乳头消失，舌肌萎缩，舌不能伸出口外，牙周疾患导致患者咀嚼困难，牙齿脱落及营养不良。一般上咽部功能不受影响，除非纹状的咽肌受累，出现肌炎或神经肌肉病变。此时，食物经口进入食道将有咽下困难，患者吞咽液体食物时出现呛咳，经鼻反流，头、肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患(图14，15)。

2、食管：80%～90%患者有食管功能异常，常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感，饮水后方可缓解。病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。

3、胃：较少受累，但患者易有饱胀感，胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。

4、小肠：由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩，导致小肠蠕动异常。通常表现为反复发作的轻度腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留，细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致。严重时患者可出现慢性假性梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。

5、结肠：结肠各段均可受累。硬皮病患者结肠张力下降，少有腹泻，常见便秘、下腹胀及便嵌塞。由于硬皮病患者肠壁肌萎缩，其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位，若肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。

6、肝脏：肝脏病变并不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。

五、肺病变

硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴出现，是患者的主要死因。

（责任编辑：jbwq）