生殖腺发育不全造成的不孕

时间 : 2016-03-02 16:18:39 来源：全球医院网

[摘要]

生殖腺发育不全包括单纯型生殖腺发育不全不伴矮身材、混合型生殖腺发育不全和特纳综合征。生殖腺发育不全可导致不孕。

生殖腺发育不全包括单纯型生殖腺发育不全不伴矮身材、混合型生殖腺发育不全和特纳综合征(Turner’ssyndrome)。

一、单纯生殖腺发育不全，不伴矮身材的单纯生殖腺发育不全者，无染色体异常，染色体组型可为46，XX或46，XY。患者外表都呈女性。

(一)XY单纯生殖腺发育不全

【发病机制】

正常情况下，男性胚胎早期的睾丸分泌睾丸酮和副中肾管抑制因子，前者促使中肾管发育为男性生殖系统，如附睾、输精管、精囊、前列腺、阴茎和阴囊等，后者则促使副中肾管退化。在46，XY单纯生殖腺发育不全的患者中，由于染色体出现基因突变，胚胎期的睾丸不发育，不能分泌睾丸酮和副中肾管抑制因子，导致中肾管退化，不能形成男性生殖器，而副中肾管发育，形成女性生殖系统，故患者外表呈女性，按女性方式生活。

【临床表现】

原发性闭经；内、外生殖器为女性，发育差；阴毛、腋毛少，乳房不发育；身材、手脚发育似男性；缺乏特纳综合征的典型临床症状。此病不能生育。

【辅助检查】

染色体组型为46，XY，性染色质检查可为(－)或(＋)。雌激素水平低，FSH显著增高，血睾酮低。

【治疗】

可试用性激素替代疗法。但患者生殖腺发生恶变的机率大，确诊后应立即行手术切除双侧生殖腺，术后给予雌激素替代疗法或用中药脾肾两补法治疗。

(二)XX单纯生殖腺发育不全

【发病机制】

发病机制不明。

【临床表现】

该病又称真性卵巢发育不全。卵巢不发育，女性生殖器发育不良，无畸形，女性第二性征发育差，无身材矮小及特纳综合征的特征。

【辅助检查】

染色体组型为46，XX，血雌激素水平低，FSH显著增高。

（责任编辑：jbwq）

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