表皮松解性角化过度型鱼鳞病病例分析

时间 : 2016-02-24 16:36:02 来源：凤凰中医

[摘要]

表皮松解性角化过度型鱼鳞病是寻常性鱼鳞病的一种，今天的介绍内容不同于往日，今天是要结合实际病例让患者对表皮松解性角化过度型鱼鳞病有一个更透彻的了解，对病情的了解程度关乎治疗的有效性，

表皮松解性角化过度型鱼鳞病是寻常性鱼鳞病的一种，今天的介绍内容不同于往日，今天是要结合实际病例让患者对表皮松解性角化过度型鱼鳞病有一个更透彻的了解，对病情的了解程度关乎治疗的有效性，之前的有的患者就是对鱼鳞病的不彻底认识，才会出现鱼鳞病的反复发作。

1病历摘要

患儿,男,4岁,因全身处皮疹,伴瘙痒4年,患儿出生4月左右开始全身多处皮肤出现散在性红斑,在红斑的基础上有小水疱发生,疱破后留有色素沉着,曾在多家医院治疗(用药不详)未见明显好转。

体格检查:心、肺、肝、肾未见明显异常,营养中等,三大常规未见异常,胸部X线片未见异常.皮肤科检查:四肢屈侧、胸、背、颈部见大片棕黑色色素斑,其上有米粒大小水疱,疱壁薄,易破,并见抓痕,尼氏征阳性.临床先天疱疮?大疱性表皮松解症?而行皮肤病理活检。

病理检查:角质层松解性角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见较多不规则的透明角质颗粒;棘层细胞内水肿,有核周空泡改变;真皮浅支毛细血管迂曲、扩张,血管周围单一核慢性炎症细胞浸润.病理符合表皮松解性角化过度型鱼鳞病。

表皮松解性角化过度型鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病,主要临床表现:出生时全身覆有铠甲样厚屑,生后即脱落,皮肤泛发潮红,可有松弛性水疱,随年龄增长,症状逐渐减轻,至成人主要表现为四肢屈侧及皱褶部位皮肤灰褐色增厚,上附鳞屑。

组织病理:致密的正角化亢进,颗粒层增厚,内含大小不等、不规则的透明角质颗粒;棘细胞中上层及颗粒层细胞核周空泡改变,细胞界限不清,可松解成表皮内水疱;浅层血管周围稀疏淋巴组织细胞浸润。临床及病理上应与表皮松解性棘皮瘤、大疱性表皮松解症、掌跖表皮松解性角化症、表皮痣及日光性角化症相鉴别。

以上是对表皮松解性角化过度型鱼鳞病案例的解析。不管是什么类型的鱼鳞病，目前是已经有很多明确治疗性很强的治疗方法。但是患者在选择治疗鱼鳞病时要慎重选择，不要盲目用药，以免耽误治疗时间而且还达不到治疗效果。治疗鱼鳞病最好到医疗询问专家，根据专家的嘱咐有针对性的治疗鱼鳞病。

（责任编辑：jbwq）

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1、常规检查：四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。 2、需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。详细