先天性再生障碍性贫血的病因以及诊治

时间 : 2016-02-19 13:01:40 来源：凤凰中医

[摘要]

再生障碍性贫血,再生障碍性贫血治疗

再生障碍性贫血无时无刻的摧残患病患者以及他们的家属，这是一种死亡率很高的一种疾病，得了这种病的患者都会感觉到非常的苦恼。这种病主要分为2大类，一类是先天性引发的，还有一种是后天不良环境或是其他因素所引发的，通过以前文章的介绍，我想大家对于后者还是比较了解的，下面就给大家介绍下先天性再生障碍性贫血的临床表现。

先天性再生障碍性贫血临床主要表现为患者出生后智力低下，身体发育非常差，并可加重出现发育停滞。面色萎黄，软弱无力，食欲不佳，精神不振，活动后气急、心悸。常合并明显的多发性先天畸形，主要是皮肤棕色色素沉着。约有4/5的病人有骨骼畸形，其中很多以拇指缺如或畸形最为常见，其次就是桡骨缺如或畸形，第一掌骨发育不完全，尺骨产生畸形，脚趾畸形等。头颅很小。大部分病人智力发育停滞，并且很多为男性。一半以上的男童生殖器发育不全，成人则有非常明显的性功能不全。肾、心脏可有畸形。脾脏萎缩。除此之外，尚可出现内聚性斜视、小眼、眼球震颤、尾骨上窦道、桡动脉缺如、阴道闭锁、眼睑下垂、耳聋、独角子宫等。由于贫血，还可有感染和皮肤出血等症状。临床上，部分病人除贫血外，其他异常包括骨骼畸形并不明显，很难诊断。此时须作实验室检查，辅助诊断。

经过实验室检查发现，脂肪增多，全血细胞减少，骨髓增生低下，网织红细胞绝对值减少，血红蛋白呈进行性下降，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及组织嗜碱细胞增多。

先天性再生障碍性贫血的治疗和一般再生障碍性贫血治疗是一样的。雄性激素和肾上腺皮质类固醇合用经常能够使血象进步，贫血进一步减轻，骨髓象也能有所好转，但停药后比较容易复发，所以一定要用小剂量长期维持，以保持全血细胞减少的缓解。患者必须坚持长期治疗，患者的身高、体重、智力等也有很大的进步，性器官发育和性功能也会有明显改善。如果接受不治疗，本病的预后是非常严重的，但也有部分可以生存至成年者。

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（责任编辑：jbwq）