致死性家族性失眠症的表现

时间 : 2016-02-17 17:41:27 来源：凤凰中医

[摘要]

失眠,失眠的症状

致死性家族性失眠症的表现。失眠症对于很多的患者来说是极端的痛苦的，因为近年来，不管是环境的改变，还是当今的社会压力的不断的增加，这就直接的导致了很多的人都出现的失眠的现象，长期以往，也就直接的导致了很多的人出现了失眠症，但是小编认为您对于致死性家族性失眠症并没有很深的了解，所以今天就来给您讲述致死性家族性失眠症的表现有什么。

致死性家族性失眠症是一种遗传性疾病，病因为朊蛋白基因C178和C129突变，导致PrP在CNS尤其在丘脑大量沉积，病理表现为丘脑和CNS其他部位神经元变性、空泡形成和胶质增生。

一般的说，病初有三种不同的表现：①睡眠障碍，通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;②运动体征，如构音障碍和共济失调;③记忆障碍。随着疾病的发展，病人呈现FFI的全部症状，涉及运动、内分泌和自主神经等系统。具体如下：

1、内分泌系统

患者促肾上腺皮质激素水平降低，皮质醇和儿茶酚胺水平增高，生长激素，催乳素和褪黑激素的24h节律异常。

2、识别机能障碍

患者劳动记忆、注意力和视运动功能受损，但仍保持球智力。

3、进行性失眠

患者失眠日益增重，这已在接受多导睡眠描记法或通宵EEG记录检查的4个家族的8例患者得到证明，用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效，患者还呈现进行性的似梦中状态和幻觉，病末期呈木僵和昏睡状态。

4、自主神经系统

患者呈现多汗，心动过速，发热，高血压和不规则呼吸。

5、运动系统

构音障碍进行性增重，直至口齿不清，另呈现咽下困难，共济失调，自发性和激发性肌阵挛，反射亢进和Babinski征。