溶血性疾病易与再生障碍性贫血混淆

时间 : 2016-02-17 17:30:11 来源：凤凰中医

[摘要]

再生障碍性贫血,再障的诊断

在再生障碍性贫血的诊断中，比较容易产生的现象就是将再生障碍性贫血与其它的疾病混淆了。如果疾病都没有诊断正确，治疗自然也不会有效了。所以再生障碍性贫血的诊断是比较重要的。溶血性疾病是比较容易与再生障碍性贫血混淆的疾病之一。

溶血性疾病中，容易与再生障碍性贫血混淆的疾病是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，典型PNH有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为再生障碍性贫血。但该病主要特点是：动态随访，终能发现PNH造血克隆。流式细胞术检测CD55、CD59是诊断PNH的敏感方法。部分再生障碍性贫血患者会出现少量PNH克隆，可以保持不变、减少、消失或是增加。这是PNH患者的早期表现，还是提示该再生障碍性贫血患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血，应诊断为PNH。尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血，有利于PNH的诊断。网织红细胞计数、间接胆红素水平、转氨酶和乳酸脱氢酶定量对于评价PNH的溶血有一定作用。

另外，Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少症也比较容易与再生障碍性贫血相混淆，诊断时应仔细鉴别。前者可测及外周成熟血细胞自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞自身抗体。这两类血细胞减少患者Th2细胞比例增高、CD5+的B淋巴细胞比例增高、血清IL-4水平增高，对肾上腺皮质激素和/或大剂量静脉丙种球蛋白治疗反应好。

以上这几种疾病都是比较容易与再生障碍性贫血相混淆的疾病，所以在再生障碍性贫血的诊断中，应该到技术实力雄厚的大医院中去进行，并且找经验丰富的专业医师。因为再生障碍性贫血的发病率较低，所以很多大夫都不会将疾病与再生障碍性贫血联系在一起。

（责任编辑：jbwq）