时间 : 2016-02-04 09:44:17 来源：凤凰中医
范可尼贫血,先天再生障碍性贫血,再生障碍性贫血症状
什么叫范可尼贫血？大家可能对这个名字比较陌生。范可尼贫血是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病，属于先天性再生障碍性贫血。医学上称之为Fanconi贫血，这类病人比较显著的症状与再生障碍性贫血症状相似，通常还会伴有先天畸形。所以，当代科学家一直在寻找这种疾病的发病原因。
范可尼贫血诊断
（一）一般的发病为儿童。男孩通常是4-7岁，女孩通常是6-10岁
（二）家族史，大约有15-30的父母为近亲结婚。
（三）实验室检查
1、生化改变，大约有50%以上的患儿出现氨基酸尿，胎儿血红蛋白有所增多。
2、骨髓象与典型的再生障碍性贫血表现相同。可有灶性增生，还会出现巨幼样幼红细胞。骨髓体外肝细胞培养示粒，红系细胞集落不断减少。
1、血象，通常表现为全血细胞不断减少。一般多使血小板减少，然后为群学细胞减少。
范可尼贫血属于再生障碍性贫血，但是因其是先天性发病，所以很难预防此病，但是各位家长也不必担心，因为这种病很少见，并且如果不是近亲结婚基本不会患有此病。
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