肾上腺皮质功能减退症要注意病因治疗

时间 : 2016-01-20 16:58:45 来源：

[摘要]

肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等永远原因，破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。

（一）治疗

对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。

1、肾上腺危象的治疗

（1）补充糖、盐皮质激素：当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素；纠正低血容量和电解质紊乱；全身支持疗法和去除诱因。可先静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg，然后每6h静点50～100mg，前24h总量为200～400mg。在肾功能正常时，低血钠和高血钾症可望在24h后纠正。多数患者病情24h内获得控制。此时可将氢化可的松减至50mg，每6小时1次，在第4～5天后减至维持量。若有严重的疾病同时存在，则氢化可的松减量速度可减慢。如同时口服氟氢可的松0.05～0.2mg/24h，则氢化可的松用量可减少。不主张用肌注可的松，因起效缓慢、吸收不均匀，其血浓度比氢化可的松低得多。

（2）纠正脱水和电解质紊乱：一般认为肾上腺危象时脱水很少超过总体液量的10%，估计液体量的补充约为正常体重的6%。头24h内可静脉补充葡萄糖生理盐水2000～3000ml。补液量应根据脱水程度、病人的年龄和心脏情况而定。注意观察电解质和血气分析情况。必要时补充钾盐和碳酸氢钠。应同时注意预防和纠正低血糖。

（3）消除诱因和支持疗法：应积极控制感染及其他诱因。病情控制不满意者多半因为诱因未消除或伴有严重的脏器功能衰竭，或肾上腺危象诊断不确切。应给予全身性的支持疗法。

2、慢性肾上腺皮质功能减退症替代治疗替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服。氢化可的松一般剂量为早上20mg，下午为10mg。剂量因人而异，可适当调整。可的松只适用于肝功能正常者，因可的松本身没有生物活性，必须在肝脏转化为氢化可的松后才发挥作用。其通常剂量为早上25mg，下午12.5mg。有些重体力劳动者需要氢化可的松40mg/d。每天应保持10g以上的钠盐摄入。如果病人有明显低血压，可加用盐皮质激素，口服氟氢可的松0.05～0.2mg/d。在氢化可的松和可的松均无供应的地方，也可选用相当剂量的泼尼松。判断糖皮质激素替代治疗是否适当，相当程度上依靠病人临床表现的改善，替代治疗后血和尿的皮质醇可上升至正常水平，血ACTH水平虽有所下降，但一般不能降至正常水平，所以不能作为评价治疗是否恰当的标志。当与利福平和巴比妥类药物合用时，氢化可的松剂量要适当加大，因利福平和巴比妥类药物可诱导肝微粒体酶的活性使氢化可的松代谢加快。正常血压、血钾和血浆肾素活性提示盐皮质激素替代适宜。病人应当佩戴标志提示医生为艾迪生病；应当教育病人遇应激时激素加量。在严重应激时，如创伤和手术，则应静脉应用糖皮质激素。以手术为例，进手术室前应肌注氢化可的松100mg。在麻醉恢复室给予肌注或静滴氢化可的松50mg，然后每6小时注射1次至24h。次天若情况平稳，氢化可的松减量至25mg，每6小时1次，肌注或静滴，共3～5天，以后逐渐恢复到维持量。继发性肾上腺皮质功能不全者不需要盐皮质激素替代。

3、病因治疗肾上腺结核引起的艾迪生病需要抗结核治疗。肾上腺结核和其他部位结核可以是陈旧的，也可以是活动的。糖皮质激素治疗可能使陈旧结核变得活动或使活动结核扩散。因此，即使结核无活动，在艾迪生病初诊时仍应常规用半年左右的抗结核治疗。自身免疫性肾上腺炎引起的艾迪生病如同时有其他内分泌腺体或脏器受累，则应予以相应的治疗。继发性肾上腺皮质功能减退症常常同时有其他垂体前叶功能低下，如性腺功能和甲状腺功能低下，应予以相应的治疗。甲状腺素的替代治疗应在糖皮质激素治疗2周后开始，以免甲状腺素的早期补充加重病情而诱发肾上腺危象。

（二）预后

注意休息，防止过度劳累，预防感染或肾上腺危象的发生。

（责任编辑：jbwq）