什么叫先天性非溶血性黄疸

时间 : 2016-01-20 16:56:14 来源：爱美网

[摘要]

先天性非溶血性黄疸（Gilbert综合征），是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。

先天性非溶血性黄疸的症状

主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象，一般认为其发生率在足月儿约为50%一70%，而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象，也可以是多种疾病的一个重要症状，而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病（核黄疸），可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。

患先天性非溶血性黄疸的原因

目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

先天性非溶血性黄疸的治疗方法

（一）治疗

一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。

苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特（导眠能）、氯贝丁酯（祛脂乙酯），1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速（由于酶诱导）和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力，而促进肝细胞的结合功能，以降低高非结合胆红素血症。

原卟啉锡（Tin-protoporphyrin）能竞争性抑制血红素加氧酶，减少胆红素生成，但其对本病的价值，尚待证明。

（二）预后

Gilbert综合征系一良性疾病，良性经过，预后良好。

（责任编辑：jbwq）