鱼鳞病的临床症状特点

时间 : 2016-01-20 16:43:37 来源：中华皮肤病康复网

[摘要]

鱼鳞病是一种角化异常性遗传性皮肤病，表现为皮肤干燥、粗糙，覆以鱼鳞状黏着性鳞屑为特征。临床上有多种分型。(一)临床特征1.寻常型鱼鳞病最常见，属常染色体性遗传。出生后数月发病，两岁开始加重

鱼鳞病是一种角化异常性遗传性皮肤病，表现为皮肤干燥、粗糙，覆以鱼鳞状黏着性鳞屑为特征。临床上有多种分型。(一)临床特征1.寻常型鱼鳞病最常见，属常染色体性遗传。出生后数月发病，两岁开始加重，青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑，以四肢伸侧为重，不累及窝和肘凹.冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。组织病理：表皮变薄，粒层减少或缺乏，真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。2.性联寻常型鱼鳞病较少见.遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病，但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身，亦可累及面部及四肢屈侧，唯无掌跖角化，且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。组织病理：角化过度，拉层明显增厚，钉突显著，血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。3.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病，出生时或出生后一周内发病，突然泛发，以四肢屈侧为明显.红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑，婴儿期可伴有大疱。组织病理：角化过度，粒层明显增厚，棘层上部、颗粒层细胞内水肿，真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。4.板层状鱼鳞病又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病，出生时或出生后不久发病，发展缓慢，可持续终生，部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑，部分病例可发生连续性板层表皮脱落，约有1/3病例眼睑外翻。组织病理：表皮角化过度，点状角化不全.粒层和棘层肥厚，表皮突延长，毛建口有角栓，真皮上部血管周围炎症细胞浸润。

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