脑积水的临床表现

脑积水患者的年龄不同，临床表现也有所差异。特别说明的是，有相当数量的先天性脑积水患儿往往在分娩时死亡，存活者其特征是：病儿矮小，皮肤皱缩，头大而脸呈成年人状，颅骨菲薄，颅缝分离凸起，囟门饱满无搏动，眼球突出，常常伴有痉挛性的不全麻痹或麻痹，锥体外系小脑和脑干功能障碍。成人和年长儿童脑积水的特征是发作性的头痛、头胀、头沉，视力下降，下肢无力，夜间和早晨尤甚，在严重发作时往往伴有恶心呕吐。由于颅内压增高，当咳嗽、打喷嚏、眼球侧向运动等均可使头痛加重。脑干的症状一般表现为：自发性眼球震颤，两侧角膜反射迟钝，常常出现两侧外展神经机能不全。一、婴幼儿脑积水临床特征(一)婴幼儿脑积水临床表现特征1.头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。2.前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。随着脑积水的进行性发展，颅内压增高的症状逐渐出现，尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用，但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。3.破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。4.落日目现象脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。5.头颅透照性重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度），本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。6.视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。7.神经功能失调第ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。8.其它脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。（二）婴幼儿脑积水鉴别诊断婴幼儿脑积水的临床某些症状与巨脑症、短头、舟状头、硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等疾病的临床症状容易混淆，必须进行鉴别。1.先天性巨头症（巨脑症）出生后头围即较正常为大，但无颅内压增高症状，眼落日征阴性，腰穿脑脊液正常，超声检查脑室波不宽，脑室造影和ct显示脑室系统正常。2.短头两侧冠状缝与人字缝过早闭合，前后径短，两侧比较宽，形成短头。3.舟状头为颅骨矢状缝早期闭合所致。产生颅面畸形，生后即可发现，头颅前后径长，横径短呈舟状，额部扁平，眉弓消失，或有颌突出，智力低下，x线示颅骨变薄并有指压痕。4.硬脑膜下血肿或积液多系分娩中产伤、出血或外伤所致，经前囟穿刺抽出陈旧性或淡黄色或脑脊液样液体可以鉴别，ct见积水位于硬脑膜下，皮质有受压改变。5.颅内肿瘤症状与脑积水相似，ct可以明确诊断。6.佝偻病头颅增大多呈方形，前囟张力不高，并有其它佝偻病症状。二、年长儿童及成人脑积水的临床特征由于年长儿童及成人的骨缝闭合，因此，年长儿童及成人脑积水临床表现与婴幼儿脑积水有所不同。（一）急性脑积水临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。（二）慢性脑积水临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。（三）正常颅内压脑积水临床的主要表现有：步态不稳，运动障碍程度不一，从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能行走，最终卧床不起；精神障碍为较早出现的症状之一，初期为记忆力减退，重者出现痴呆等。个别患者可有大小便失禁。儿童可见头围在正常值范围或略超过正常值，精神运动发育迟缓，智力下降，学习能力差，运动障碍等。（四）静止性脑积水临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断改善。

（责任编辑：jbwq）