骨癌分类及其特征

自1920年codman开始对骨骼肿瘤进行登记和分类以来，世界各国骨骼肿瘤工作者都建立了这种制度，并有不断的改进。特别认识到按不同组织起源分类，再按不同性质归类是较合理的一种分类方法，此后ewing骨肿瘤修正分类、liehtenstein骨肿瘤分类、bristol骨肿瘤登记处分类、英国伦敦皇家骨科医院的骨肿瘤分类、日本整形外科学会骨肿瘤委员会的分类均有不同的改进，且各有特点。1972年who为了进一步澄清骨肿瘤的分类与研究分类问题，邀请了一些学者进行了讨论。其结论是骨肿瘤分类是依据组织学的标准而定的，特别是依据肿瘤细胞所显示出来的分化类型及其所产生的细胞间物质的类型而进行的。至今仍用该分类方法。（1）骨瘤为较常见的良性肿瘤。从组织学上表现为纤维化骨的产物，故主要成分为成骨性的结缔组织内形成丰富的新骨组织。好发于颅骨与下颌骨，一般不引起任何症状，仅有局部隆起。如发生在颅骨内板则肿瘤突入颅腔可产生颅内压迫症状。（2）骨样骨瘤其性质有过不少争论，目前被确认为属骨良性肿瘤的一种。肿瘤呈圆形或椭圆形，体积较小，一般直径在1cm左右；周围骨组织有反应性增生硬化，肿瘤在其中被称为核心。肿瘤呈红棕色，间或夹杂有黄色或白色砂砾样斑点。镜检为血管丰富的成骨性结缔组织及不同比例的骨样组织与新生骨。x线表现为一透明区，周围骨组织一般均有反应性骨质硬化，尤其在皮质骨者更为明显。本肿瘤一般好发于11~25岁，男∶女为2∶1。任何骨均能发生，但以股、胫骨的骨干为多见。病程缓慢。疼痛为主要症状，由轻到重，由间歇到持续，夜间尤为明显。服用水杨酸钠类药物后可明显缓解。治疗以手术切除为主。某些部位不能手术者可考虑放射治疗。手术后复发或恶变的尚未见报道。（3）骨母细胞瘤（良性骨母细胞瘤）已往曾被命名为“成骨性纤维瘤”、“巨型骨样骨瘤”等，目前均已被废弃。本病很少见。肿瘤的主要组织成分为血管丰富的骨样组织，新生骨质以及大量骨母细胞。随着肿瘤发展上述组织可相继引起各种变化，因此难与骨巨细胞瘤及骨肉瘤鉴别。过去本病一直被认为属良性肿瘤，近年有肺部转移病例的报道，但其组织学检查在此时仍无明显恶变，面其生物行为可能发生恶变故认为有潜在恶性变可能。发病年龄多数在10~25岁之间，女多于男，发生部位以脊柱最多见，手足部次之，其他部位偶尔发生。起病缓慢。大多数患者仅感轻度疼痛。发生在脊柱者可有不同程度的脊髓或神经根压迫症状。x线表现可因肿瘤的钙化或骨化程度而呈各种透明阴影，甚至密度增深阴影。一般肿瘤与周围骨组织分界清晰，两者之间常有明显骨质硬化。在骨皮质时皮质常变薄并有一层骨膜新生骨。治疗以手术抓刮植骨为主，病变在脊柱手术不能彻底可在减压后加用放射治疗。（4）骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，为一结缔组织性肉瘤，其发展过程中可形成大量肿瘤性骨样组织及骨组织。根据其新生骨的存在与否或多少而有溶骨性和成骨性的区别。病变常见于四肢长骨（胫骨上端或股骨下端）。10~25岁占发病者的大多数。（5）皮质旁骨肉瘤特征是发生于骨的表面，与骨膜及皮质旁结缔组织有密切关系。其恶性程度较骨肉瘤为低，预后亦佳。好发于股骨下端，胫骨及肱骨次之。发病年龄以30岁左右为多见，病程发展缓慢，症状轻微。（6）软骨瘤好发于手足短管状骨，其次是长管状骨如股骨、胫骨、肱骨等。有单发性和多发性。位于骨中央的称内生软骨瘤，在皮质外的称外生软骨瘤。多发性又称内生软骨瘤病。如发生在单侧肢体合并肢体畸形称为ollier病，如合并有皮肤或内脏血管瘤称为maffucci综合症。其病理特征是含有成熟软骨，外观呈分叶状，可件有钙化或坏死。有恶变可能，且多发性的较单发性的恶变可能性大。（7）骨软骨瘤（骨软骨性外生疣）最为常见，有单发性与多发性。多发性多为遗传性多发性骨疣，如合并肢体发育障碍而产生畸形称遗传性畸形性软骨异常增殖症。肿瘤项端有软骨帽，其生长活跃故有可能转变为软骨肉瘤。在手术切除时必须将软骨帽切除，以免复发或恶变。（8）软骨母细胞瘤（良性软骨母细胞瘤、骺软骨母细胞瘤）多见于青少年管状骨，以肱骨上端为好发部位，手术刮除后可复发但恶变较少见。（9）软骨粘液纤维瘤多发生于20~30岁，多见于股骨下端、胫骨上端，呈偏心性位于干骺端或骨干，皮质骨有扩张。其病理特征为含有丰富的粘液样或软骨样基质的梭形或星形细胞。手术切除植骨能治愈。（10）软骨肉瘤好发部位为躯干骨，以骨盆为多见，亦可于四肢长管状骨的近侧。扁平骨的软骨肉瘤多自中央开始后破坏皮质穿入软组织。长管状骨起自干骺端，在髓腔内蔓延同时穿破邻近皮质到软组织，可出现codman三角和不规则的放射状骨针与骨肉瘤相似。软骨肉瘤的组织学结构和生物行为是多变的，有生长缓慢分化好与生长迅速分化差两种类型。（11）骨巨细胞瘤（巨细胞瘤）为常见肿瘤，多发生在20~40岁，好发于股骨下端、胫骨上端、桡骨下端。肿瘤为偏心性逐步发展至整个骨端。以往从组织学上以细胞丰富和多数核分裂象来作为肿瘤恶性程度的依据。目前认为应随时考虑其潜在的恶性行为。应按临床表现、x片及病理三者结合来制订方案。（12）ewing肉瘤较为少见、多见于１０～２５岁的青年，长管状骨中部以股骨、胫骨和肱骨为好发部位。ｘ线的特征是溶骨性症灶伴有斑块状反应性骨或骨外膜骨。即一般所谓葱皮样表现。ｅwing肉瘤诊断较为困难，须与常见的骨肉瘤及转移性肿瘤相鉴别。（13）骨髓瘤好发于４０岁以上，多见于扁平骨、骨盆、颅骨、脊柱及股、肱骨近端。病变初期可为单发的，但最终仍是多发的。病理性骨折是常见的并发症，亦可以是早期症状。治疗以全身支持疗法、解除疼痛与处理并发症为主。有报道放射治疗可以缓解症状与延长病程。（14）血管瘤在骨内的血管瘤少见。好发于颅骨、脊柱（占60%），长骨次之，髂骨等更少见。脊柱中以胸、腰椎多见，常合并脊髓压迫症。对颅骨与脊柱的血管瘤用放射治疗，可取得良好效果，其他部位的可行肿瘤切除。（15）成纤维性纤维瘤好发于骨端，在骨内一般无偏心倾向；个别可有偏心倾向，其周围可增厚有清晰界限。肿瘤的发病与年龄、性别及损伤无关。症状轻，仅有轻度疼痛与肿胀。治疗以手术切除为主。（16）纤维肉瘤是骨肉瘤中最少见的一种。好发于30~40岁，多见于股骨下端与胫骨上端。本肿瘤有少数继发于良性的骨肿瘤如骨巨细胞瘤。多发性纤维异常增殖症和畸形性骨炎。（17）脊索瘤是一种比较少见的肿瘤，起源于退化的脊索的残余。最多见于骶尾椎，次为颅底，再次为其他脊柱。肿瘤生长缓慢。肿瘤局部切除后可复发但很少转移，仅在少数多次切除的患者才可能有转移。（18）孤立性骨囊肿常见于肱、股、胫骨干骺端。好发于儿童也见于青年。肿瘤随着年龄的生长逐渐移向骨干。病理性骨折常是最早的症状。（19）动脉瘤样骨囊肿多发于青少年的长管状骨的干骺端。刮除植骨术后均能治愈，对放射亦敏感。（20）非骨化性纤维瘤于1945年hutcher指出，实质上是干骺端纤维性皮质缺陷的后果。（21）嗜酸性肉芽肿以儿童及青少年为多见，男性多于女性。以颅骨、肋骨、髂骨及脊柱处多见，而长得少见。一般为单骨性，在骨内无特殊好发部位。单骨性般都能吸收自愈，如在活组织检查时可顺便搔刮病灶。多骨性者由于病变范围广泛，在明确诊断后可考虑放射治疗。（22）纤维结构不良是一种发育障碍性病变，由车轮状排列的纤维组织和不成熟的非板层骨的骨小梁所构成。x片表现为磨砂玻璃样是其特征。个别症例可出现恶变。治疗以搔刮植骨为主。

（责任编辑：jbwq）