朊蛋白病病理生理

时间 : 2015-12-30 15:19:58 来源：放心医苑网

[摘要]

朊蛋白是可传播性海绵状脑病病原体，是既有传染性又缺乏核酸的非病毒致病因子。prp高度耐受高压消毒或福尔马林处理，须用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。人类prp由20号染色体短臂膀上面prnq基因编码，有两种异构体，分别是存在于正常

朊蛋白是可传播性海绵状脑病病原体，是既有传染性又缺乏核酸的非病毒致病因子。prp高度耐受高压消毒或福尔马林处理，须用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。人类prp由20号染色体短臂膀上面prnq基因编码，有两种异构体，分别是存在于正常细胞的prpc和引起动物及人类朊蛋白病的prpsc。良种异构体序列无差别，但蛋白空间构型不同，prpc是一种细胞内膜结合蛋白，生物学功能不清；prpsc不仅存在于细胞内膜，在细胞外淀粉样蛋白丝和斑块中也可发现，prpsc可促进prpc转化为prpsc。人体内prp增殖可能是一个prpc分子与一个prpsc分子结合，形成一个杂合二聚体或三聚体，此二聚体会转化成两个prpsc分子，再依次呈指数增殖。prp如何传播疾病迄今不明。人类朊蛋白病在约15％的患者为遗传性，均为常染色体显性遗传，患者家族也朊蛋白基因突变（人类命名为prnp），机体对α－螺旋向β－片层转变特别易感，遇到外部致病因子（如prpsc）时约半数人可发病，潜伏期长短与接触致病因子的量及不同构型毒株有关。

（责任编辑：jbwq）

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