sCJD的脑诊断

时间 : 2015-12-30 11:10:28 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 对于任何表现为快速进展性痴呆（典型为数周过程）并可排除其他更常见病因的患者均应考虑scjd可能。其他神经系统症状（特别是小脑或视觉症状）对诊断很有帮助，肌阵挛的出现是具有特征性的表现。在诊断中排除其他疾病非常

对于任何表现为快速进展性痴呆（典型为数周过程）并可排除其他更常见病因的患者均应考虑scjd可能。其他神经系统症状（特别是小脑或视觉症状）对诊断很有帮助，肌阵挛的出现是具有特征性的表现。在诊断中排除其他疾病非常重要，而且除了非cjd外，还应注意遗传性、医源性及变异型cjd可能，这就需要临床资料的完整，包括详尽的既往就医史（除外可能的医源性因素）、家族史、遗传学检测及辅助检查，辅助检查中有3项非常重要：脑电图，脑脊液（csf）14-3-3及头颅mri。确定性诊断需要神经病理学检查，但大多数病人临床即可诊断，临床诊断标准可参照www.cjd.ed.ac.uk

临床辅助检查：

1．脑电图：表现为正常背景节律的进行性恶化，2/3病人出现周期性尖慢复合波（periodicsharpwavecomplexes，pswcs）（图4）。应注意的是：

(1)无pswcs并不能除外诊断；

(2)pswcs也可见于其他疾病（如肝性脑病，药物中毒，老年痴呆）；

(3)如果首次脑电图检查未发现pswcs，应重复检查（每周一次）。

2．csf14-3-3：是一种正常神经元蛋白，神经元损伤导致其释放入脑脊液，其浓度升高与cjd并无特异性联系。但临床很多导致csf14-3-3浓度升高的疾病很容易通过临床症状与scjd鉴别，因此当其他疾病可除外后，csf14-3-3是一个很有意义的指标。

3．mri：是除外其他诊断的重要依据。病情的快速进展，严重的脑病症状，但头颅mri正常常应注意scjd的可能。部分病例可见特征性壳核及尾状核信号改变，偶可见皮层高信号，多为局灶性（图5）。起病3个月内明显脑萎缩少见。

（责任编辑：jbwq）