少年患罕见怪病“肌张力障碍”nbsp;全身扭麻花

时间 : 2015-12-30 10:58:31 来源：放心医苑网

[摘要]

五年前冬天的一天，梅州市的李女士无意中发现，原本一直用右手写字的儿子彬仔正用左手拿着笔歪歪扭扭地写作业。追问之下，彬仔才告诉妈妈，自己右手的食指和中指已经扭曲得没办法拿稳一支笔。　　几个月后，他的左手出现了同样的症状，接着脖子、脊柱都开始弯

五年前冬天的一天，梅州市的李女士无意中发现，原本一直用右手写字的儿子彬仔正用左手拿着笔歪歪扭扭地写作业。追问之下，彬仔才告诉妈妈，自己右手的食指和中指已经扭曲得没办法拿稳一支笔。

几个月后，他的左手出现了同样的症状，接着脖子、脊柱都开始弯曲、变形。最近一年，他的双腿也开始痉挛，站立时脚跟没办法着地，脊柱向右严重扭曲成“c”字形，身体左边的骨头在左后背拱起，走几步路就满头大汗，稍微远一点的路都得靠人背。近日，彬仔终于在广州接受了治疗。

原来，彬仔患上了一种叫肌张力障碍的罕见病，是一种神经性运动障碍，发病率仅为6.6/10万。患者会在无意识的情况下发生肌肉紧张，面部、四肢、躯干等部位发生扭曲、痉挛，使身体呈现出一种僵硬的、怪异的姿态。

医生解释，脊椎严重扭曲使胸廓变形，心、肺都受到压迫，已经影响到发育。病情继续发展，患者的咽喉部肌肉也会不由自主地收缩，到时候受影响的就不只是运动能力，连语言能力也会受到逐渐退化。

广州医学院第一附属医院神经内科副主任医师李少明说，肌张力障碍分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍多发于青少年，原因目前仍然未清楚，但相信与第9号常染色体有一定关系。继发性肌张力障碍则是由颅脑外伤、代谢疾病、滥用某些精神科药物等则有可能诱发。因为彬仔并没有这种疾病的家族史，因此可以认定为原发性肌张力障碍。

和其他疾病一样，肌张力障碍越早发现，治疗效果越好，但由于这种病的发病率低，许多非专科医生对此并不熟悉，在早期容易被误诊。“一般来说，药物治疗可以缓解患者病情发展的速度，但由于无法从根本上治疗问题，病情还是会逐渐朝坏的方向发展。”

该院神经内科主任医师邵明介绍，过去多用于治疗帕金森综合征的深度脑刺激疗法(简称dbs)目前已经在北京、上海等地成功运用于治疗肌张力障碍。这种疗法主要是将两个电极植入到患者脑内，刺激其大脑深部的某些神经核，从而减轻这些神经方面的症状，手术后一个月内患者症状有望减轻60%。近日，该院也已经成功为彬仔进行了dbs治疗，目前正在康复中。

（责任编辑：jbwq）

关键词: 肌张力障碍少年患罕见怪病“肌张力障碍”全身扭麻花

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