慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型

时间 : 2015-12-30 10:57:02 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 慢性小脑扁桃体下疝畸形ⅱ型除有小脑扁桃体下疝外，延髓也突入椎管内，甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。多合并有大脑胼胝体发育异常、脑积水、脊髓空洞症等。多于青少年及幼儿起病。临床症状依照年

慢性小脑扁桃体下疝畸形ⅱ型除有小脑扁桃体下疝外，延髓也突入椎管内，甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。多合并有大脑胼胝体发育异常、脑积水、脊髓空洞症等。多于青少年及幼儿起病。临床症状依照年龄分为两类：

第一类：为幼儿,这个年龄段的症状包括颅神经麻痹,哭声微弱,吸气有踍喘音,喂食时间延长,反复性吸入性肺炎等。40%-65%的患儿可以出现严重呼吸困难:如喉部喘鸣。致病原理是迷走神经与附的神经受到牵扯，并合并声带麻痹。50%的患儿可以出现呼吸暂停症候群,儿童睡觉时有很大的鼾声,甚至呼吸暂停超过五到八秒钟,白天精神萎靡不振。患儿也常出现喂食困难,因为张口反射功能丧失,引起反复性肺炎,流口水,吞咽困难等症状,和后组颅神经受牵扯或先天性神经发育不良有关。

第二类：为儿童与青少年,这个阶段症状包括上肢僵直、小脑症状如步伐不稳与眼球震颤。神经功能检查正常,可有不明原因的脊柱侧弯。

（责任编辑：jbwq）

关键词: 小脑扁桃体下疝畸形慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型

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