重症肌无力病人智力、记忆力和情感障碍
时间 : 2015-12-30 10:56:11
来源:放心医苑网
[摘要]
肌无力病人智力、记忆力和情感障碍中华神经科杂志1999年第5期第32卷论著摘要作者:郑金瓯 莫雪安 马朝桂 刘建荣单位:530027南宁,广西医科大学第一附属医院神经内科 关键词:重症肌无力;认知障碍;神经心理学测验 【摘要】 目的 研
重症肌无力病人智力、记忆力和情感障碍中华神经科杂志1999年第5期第32卷论著摘要作者:郑金瓯莫雪安马朝桂刘建荣单位:530027南宁,广西医科大学第一附属医院神经内科关键词:重症肌无力;认知障碍;神经心理学测验【摘要】目的研究重症肌无力(mg)病人智力、记忆力等认知功能及情感。方法采用龚氏修订的韦氏成人智力量表中国版、记忆量表中国版及抑郁自评量表,对31例mg病人及相匹配的22名正常对照以及25例其他疾病组进行检查研究。结果mg组大部分分测验值明显低于正常对照组及其他组,存在智力下降14例,其中智力缺陷6例;记忆力下降24例,其中记忆力明显损害19例,尤以短时记忆及瞬时记忆下降明显,全身型记忆力损害较眼肌型多。有主观抑郁症状者13例。结论mg病人中枢神经胆碱能系统可能受到损害,进而导致认知功能障碍intelligence,memoryandemotiondysfunctioninpatientswithmyastheniagraviszhengjinou,moxuean,machaogui,etal.departmentofneurology,thefirstaffiliatedhospitalofguangximedicaluniversity,nanning530027【abstract】objectivetostudytheintelligence,memoryandemotioninpatientswithmyastheniagravis(mg).methodswechsleradultintelligencescalerc,wechslermemoryscalercandselfdepressionscalewereusedtodetect31patientswithmgand22healthycontrolsubjectsand25medicalcontrolsubjects.resultsinthemajorityofthetestdata,inthemgpatientgroupweresignificantlylowerthanthoseinhealthycontrolgroupandthemedicalcontrolgrouprespectively.14mgcaseshadintelligenceimpairmentandamongthem6mgcaseshadintelligencedeficit,whereas24mgcaseshadmemoryimpairmentandamongthem19mgcaseshadsignificantlymemoryimpairment,withrecentmemorymoresignificantlyimpairedthanlongmemory,andwithmemorydamagemoreinthegeneralbodytypethanintheeyemuscletype.13mgcaseshadsubjectivedepressionsymptoms.conclusiontheresultssupporttheideathatmghadcentralcholinergicimpairmentthatmightresultincognitivedysfunction.【keywords】myastheniagravisconitiondisordersneuropsychologicaltests一般认为,重症肌无力(mg)是由抗乙酰胆碱受体抗体(achrab)使神经肌肉接头受损所致的自身免疫性疾病。但有人证明,mg中枢神经系统也同样受到损害,如mg病人脑电图异常[1]、脑脊液中查出achrab[2]、记忆力损伤[3]以及电生理改变[4]等。由于中枢胆碱能系统与人类的认知功能关系密切,该系统受损必将导致认知功能的改变。我们应用临床神经心理学的方法对mg病人的智力、记忆力等认知功能和情感进行研究,以探讨mg病人中枢神经系统受损害的可能性。资料和方法研究对象:本组共收集mg病人31例,所有病人均根据病史、体征及新斯的明试验确诊,部分病人经肌电图衰减试验确诊,其中男性14例,女性17例,年龄10~69岁,平均35岁,病程半个月至6年,平均21个月。眼肌型7例;全身型24例,包括ⅱa7例,ⅱb14例,ⅳ型3例,其中ⅳ型均为危象抢救成功后2~10个月进行检查,无呼吸困难。激素合用吡啶斯的明治疗17例,单用吡啶斯的明治疗14例。文化程度大学5例,中学19例,小学7例。生活环境:城镇21例,农村10例。同时设正常对照组共22名,无神经系统疾病史,无药物和酒精依赖,神经系统检查无异常。其他疾病组25例,其中吉兰-巴雷综合征7例、肌炎4例均应用激素治疗,血管性头痛6例,神经衰弱8例。3组均为右利手,其平均年龄、性别、文化层次构成比和城乡环境构成比基本一致,经t或χ2检验,p>0.4,差异无显著意义,具可比性。方法:神经心理学测验采用龚氏修订的韦氏成人智力量表中国版(wais-rc)[5],包括11项分测验。按韦氏智力量表三因子模型,测量言语理解、表达和抽象概括能力,视觉分析、视-运动协调,空间综合推理能力以及注意和短时记忆能力。龚氏修订韦氏成人记忆量表中国版(wms-rc)[6]包括10项分测验。测量长时记忆、短时记忆以及瞬时记忆。分别按手册规定实施。根据韦氏量表的总智商(fiq)理论分等,以划界分fiq≤79作为智力受损标准,计算3组智力损害发生率。记忆商(mq)≤79为记忆力受损标准,计算3组记忆损害发生率,并分别进行χ2检验,同时对3组各值、全量表分、fiq及mq进行组间比较,作t或t′检验。智力、记忆力与病情、病程及治疗的关系:观察智力、记忆力受损及明显受损发生率在眼肌型组和全身型组,病程≤2年组和>2年组,激素并用吡啶斯的明组和单用吡啶斯的明组的差异,并对结果进行四格表精确概率法检验。抑郁自评量表(sds),包括20个项目,用以评定主观感受到的抑郁程度,以标准分≥59分为有主观的抑郁症状,对mg组及正常对照组抑郁症状发生率进行比较,作χ2检验。全部测试均由培训合格的心理工作者严格按照测验手册规定施行。结果mg组智力损害:mg组各分测验量表分及言语智商(viq),操作智商(piq)和fiq均明显低于其余两组,其差异有显著性或极显著性意义(p<0.01~0.05)。其余两组间无明显差异。viq、piq、fiq见表1。31例病人中,属智力下降(fiq≤79)者14例(45.2%)。其中属智力缺陷(fiq≤69)者6例(19.4%),而正常对照组均为0,其他组有1例为79(4.0%),经χ2检验,mg组与另两组差异均有显著或极显著意义(p<0.01~0.05)。表1三组智商及记忆商测验结果比较分组例数viqpiqfiqmqmg组3184±20*87±15*84±18*67±17**正常组22105±12103±10105±11102±13其他组25101±999±10101±894±12注:分别与正常组及其他组比较:*p<0.05,**p<0.01mg组记忆力损害:mg组除经历、定向两项保持相对完整外(p>0.05),其余各分测验、全量表分及mq均明显较其余两组为低(p<0.01~0.05)。mq见表1。31例mg病人mq≤79者24例(77.4%),正常对照组仅2例(9.1%),其他组2例(8.0%),其中记忆力损害明显(mq≤69)者19例(61.3%),正常对照组及其他组均为0,经χ2检验差异均有极显著意义(p<0.001)。智力损害全身型13例(54.2%),眼肌型1例(14.3%),但差异无显著意义(p=0.0733);记忆力损害明显全身型18例(75.0%),眼肌型1例(14.5%),差异有极显著意义(p=0.007);记忆力损害全身型21例(87.5%),眼肌型3例(42.9%),差异有显著意义(p=0.0292)。但ⅱa,ⅱb及ⅳ之间差异则无显著意义。病程两组间无明显差异。治疗均以激素加吡啶斯的明组较单用吡啶斯的明组损害少,尤以记忆力损害明显组显著,前者8例(47.1%),较后者11例(78.6%)少,但p=0.0765,差异无显著意义。mg情感改变:mg组具有主观抑郁症者(sds≥59分)13例(41.9%),正常对照组2例(9.1%),两组差异有极显著意义,mg组平均标准为(56±12)分,明显高于正常对照组(45±10)分,差异有极显著意义(p<0.01)。讨论mg中枢神经有否受到损害尚存争议,本试验结果显示,mg病人fiq,viq及piq减退。31例病人约45.2%有智力减退,但属智力缺陷者较少,仅6例(19.4%),显示mg智力损害较轻。根据韦氏智力量表三因子模型,表明mg病人言语理解、表达和抽象概括能力,视觉分析、视-运动协调、空间综合推理能力及注意和短时记忆能力均受损害。在记忆力方面,mg组除经历、定向保持完好外,其余各种性质记忆普遍下降,记忆力减退。有意思的是,与中枢胆碱能系统密切相关的短时记忆及瞬时记忆损害明显,长期记忆损害较轻,仅数字顺序关系、积累受损。mg组记忆力损害24例(77.4%),其中记忆力损害明显19例(61.3%)。与智力受损相比,记忆力损害较严重。david等[3]观察了12例mg病人,发现均存在言语命名、视觉空间记忆、回忆、物体命名等记忆功能障碍。最近有人把achrab注入大鼠的侧脑室系统,发现大鼠的脑干听觉传导中枢功能障碍,且应用免疫组化的方法发现大鼠中枢神经系统多部位受损[7]。首次从病理形态上表明mg中枢神经受累。mg具有智力、记忆力及视-运动协调能力减退的皮质下受损的特点,而无失语、失认和失用等皮质性痴呆的表现,且长时记忆这类大脑皮质固有功能损害较轻,可能是与皮质下的神经纤维传导受阻有关。有报道,在mg的脑脊液内检测出achrab[2],推测可能该抗体同样能损害中枢神经纤维的乙酰胆碱受体,阻滞了乙酰胆碱等递质的传递,使mg病人的认知功能障碍。且乙酰胆碱与记忆关系密切,故病人表现为记忆力损害特别明显。对mg病人血浆交换或胸腺切除术前后认知功能检查,发现治疗后包括记忆力等认知功能在肌力改善的同时也明显好转[8,9],支持上述推测。记忆力损害以全身型为多,可能眼肌型还在发病的较早期,尚未或较少累及中枢。智力损害在全身型与眼肌型二组差异无显著意义,可能与mg智力损害相对较轻,且与中枢乙酰胆碱系统关系不如记忆力密切有关。本组有3例ⅳ型病人,但检查时为危象抢救成功恢复后2~10个月,且ⅱa,ⅱb,ⅳ三组智力、记忆力经统计学检验差异无显著意义。危象恢复后并不影响智力及记忆力[3]。有人认为,mg在发病后2~3年最严重[10],但本组mg智力、记忆力损害没能提示这一点。激素治疗可以抑制mg的自身免疫反应,有较高疗效,而吡啶斯的明不能通过血脑屏障,本组病人也表明,并用激素治疗组认知功能障碍发生率少。但差异无显著意义,可能与病例数偏少有关。mg病人还表现情感方面的障碍,抑郁症状发生率41.9%,可能与achrab阻滞了乙酰胆碱的传递,致使脑部病变以及病人对疾病的一种情绪反应这两方面因素有关,有待进一步研究。上述结果表明,mg病人有智力、记忆力、特别是近期记忆及瞬时记忆、情感方面的障碍,且全身型记忆力损害较眼肌型多见,支持mg病人有中枢神经系统的损害,这将有助于对mg的认识及治疗。参考文献1tartaraa,molam,mannir,etal.eegfindingsin118casesofmyastheniagravis.revelectroencephalogrneurophysiolclin(france),1982,12:275-279.2lefvertak,pirskanenr.acetylcholine-receptorantibodiesincerebrospinalfluidofpatientswithmyastheniagravis.lancet,1977,2:351-352.3davidm,davidp,phillipd,etal.memorydysfunctioninmyastheniagravis:evidenceforcentralcholinergiceffects.neurology,1988,38:1173-1177.4bergonzip,mazzas,mennunig,etal.centralnervoussysteminvolvementinmyastheniagravis.annnyacadsci,1981,377:810-811.5龚跃先,主编.修订wechsler成人智力量表手册.长沙:湖南医学院,1983.1.6龚跃先,江达威,邓君林,等,主编.修订wechsler记忆量表手册.第2版.长沙:湖南医学院,1989.1-4.7李柱一,丘晓飞,鞠躬,等.重症肌无力中枢神经系统受损模型.中华神经科杂志,1997,30:218-222.8musham,tanakaf,ohutim.psychosesinthreecaseswithmyastheniagraviesandthymomaproposalofaparaneoplasticautoimmuneneuropsychiatricsyndrome.tohokujexpmed,1993,169:335-344.9iwasakiy,kinoshitam,ikedak,etal.neuropsychologicalfunctionbeforeandafterplasmaexchangeinmyastheniagravis.jneurolsci,1993,114:223-226.10mantegazzar,beghie,pareysond,etal.amulticentrefollow-upstudyof1152patientswithmyastheniagravisinitaly.jneurol,1990,237:339-344.(收稿:1999-03-22修回:1999-07-16)(责任编辑:jbwq)
无力症状
重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。发病者常伴有胸腺瘤 。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏 ,短时休息后又见好转。
症状通常晨轻晚重,亦可多... 详细