进行性多灶性白质脑病对原发病治疗（二）

系统性红斑狼疮为一全身性的自体免疫性疾病，血清出现多种自身抗体，有明显的免疫功能紊乱。本病以年青女性多见，男女之比为1：7-10，我国患病串高于西方国家。[临床表现]系统性红斑狼疮(sle)的临床表现无固定模式，病程迁延，反复发作，缓解期因人而异，起病可呈爆发性、急性或隐匿性，可单一器官受累也可多个器官同时出现，老年发病则病情较轻，反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降，诱发因素包括阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术等。1．皮肤与黏膜：80％患者有皮肤损害，典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑，亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等，活动期患者可有脱发、口腔溃疡，部分病人；有雷诺现象。2．关节与肌肉：80％患者有关节受累，主要表现为关节痛，50％有肌痛。受累关节常为近端指间关节，腕、足部、膝、踝等关节，呈对称性分布，肘及髂关节较少受累，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。有5%—8％的病人因长期服用激素而引发股骨头、肱骨头无菌性坏死。3．浆膜：1／3患者有单侧或双侧胸膜炎，30％患者有心包炎，少数有腹膜炎，浆膜炎，可伴少量或中等量渗出液，偶有血性渗出液。4．肾：约半数患者有临床狼疮性肾炎。表现可分为：轻型肾炎；肾病综合征；慢性肾炎；尿毒症；急性肾炎；远端肾小管中毒。5．心：约10％累及心肌，常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。6．肺：10％有急性狼疮性肺炎，胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。慢性者主要表现为肺间质纤维化。7．消化道：少数可发生各种急腹症。8．神经系统：约20％患者有神经系统损害，以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。严重头痛可以是six的首发症状。9．血液系统：可发生自身免疫性溶血性贫血，严重血小板减少性紫斑，最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。10，其他：淋巴结肿大，病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。[诊断]1．面颊部红斑。2．盘状性红斑。3．光敏性红斑。4．口腔溃疡。5．非侵蚀性关节炎。6．浆膜炎：胸膜炎；心包炎。7．肾炎：尿蛋白，0．5／日；细胞管型。8．神经系统异常：癫痫发作或精神异常。9．血液学异常：溶血性贫血，或白细胞减少(《x109／l)，或淋巴细胞减少(《1．5x109／l)，或血小板减少(100x109l)。10，免疫学异常：ix细胞阳性，或抗ds-dna抗体阳性，或抗甲抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性。11．荧光ana阳性。以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断sle。[治疗]1．西医药治疗一般原则包括急性期病人宜卧床休息为主，病情稳定者适当活动，注意劳逸结合，积极治疗感染，避光以及积极治疗并发症等。(1)早期轻型ste患者或非典型sle可用中药或非激素类抗炎剂治疗。(2)，肾上腺皮激素治疗。①典型sle伴狼疮性肾炎者：强的松或强的松龙为首选药物，目前推荐小剂量长疗程方案，强的松《20mg／日，清晨顿服，出现疗效后，逐渐减量，每2-4周2．5—5mg日，直至5-lomg／日，长期维持。对伴有活动性较重狼疮肾炎者，需同时用环磷酰胺(ctx)治疗。②重型sle患者：指急性爆发性狼疮、急性中枢神经系统狼疮、狼疮肾炎近期内肾功能恶化(血清肌酐，265．2／umol／l)及血小板减少性出血者，经一般剂量治疗无效，则适合大剂量甲基强的松龙静滴冲击疗法，以mpi．0g加入5％—10％葡萄糖液500ml中，4小时内静滴完，1次／日，连续3天为1疗程，以后用一般剂量的强的松。部分患者同时并用ctx200mg，静注，每周2次。(3)免疫抑制剂：clx能抑制t及b淋巴细胞。用于中枢神经狼疮、狼疮肾炎及严重溶血者激素的辅助剂。剂量2~3mg／kg，静注，或50-100mg／日，口服。(4)免疫调节剂：转移因子，左旋眯唑等，但疗效不确切。2。中医药治疗(1)阴虚内热：症见长期低热，手足心热，面色潮红而有暗紫斑片，口干咽痛，渴喜冷饮，目赤齿衄，关节肿痛，舌质红少苔或苔薄黄，脉细数。相当于sle慢性活动期。治法：养阴清热。方药：生地30克、生石膏(先煎)30克、麦冬12克、玄参12克、黄芩15克、生苡仁30克；知母12克、忍冬藤30克、虎杖30克、川牛膝12克、生甘草3克。注：服激素的病人常见苔白腻厚，只要胃纳正常，不能以湿重辨症，应舍苔从症。(2)气营热盛：症见高热，满面红赤，红斑红疹，咽干，口渴喜冷饮，尿赤而少，关节疼痛，舌红苔黄，脉滑数或洪数。相当于sle急性发作期。治法：清热泻火。方药：生石膏、寒水石、滑石、生地、苡仁各30克，玄参、银花、知母各12克、黄芩、丹皮各15克、赤芍、人中黄各10克。(3)热郁钦积：舌红苔厚腻，脉滑数。相当于sle引起心脏损害，表现为心包炎、心肌炎及胸膜炎等。治法：清热蠲饮。·方药：葶苈子、桑白皮、生地、生苡仁各30克，沙参15克，黄芩、知母、猪苓、茯苓、杏仁、枳壳各12克，郁金10克，甘草6克。(4)淤热痹阻：手足淤点累累，斑疹魔块暗红，两手白紫相继，两腿青斑如网，脱发，口糜，口疮，鼻衄，肌衄，关节肿痛，月经衍期，小便短赤，有蛋白尿，却无水肿，舌苔薄舌红，舌光红刺或有淤斑，脉细弦、涩数。本症相当于sle慢性活动期手足血管炎并有狼疮肾炎。治法；清热凉血，活血散淤。方药：生地、红藤、丹参、落得打、六月雪、接骨木各30克，知母1．2克，黄芩15克，川芎、川牛膝各l0克，甘草6克。(5)脾肾两虚：症见面色不华，时有潮红，两手指甲亦、无华，神疲乏力，畏寒肢冷时而午后潮热，口干，小便短少，两腿浮肿，进而腰股俱肿，舌胖、舌质偏红或偏淡均有，舌苔薄白或白腻，脉弦细、细数或细弱。见于狼疮性肾炎、低蛋白血症、肾性高血压、肾功能不全。治法：滋肾填精，健脾利水。方药：生地、熟地、脱水草30克，赤小豆、黑大豆、大腹皮各15克，麦冬、龟板(先煎)、‘黄芪、白术、猪苓、泽泻、枳壳、川牛膝各12克。本症由阴虚内热演变而来，病机为脾肾两虚，气血壅塞，水湿浸渍，与其他病引起的水肿、腹水不同。(6)气血两亏：症状以血红细胞减少为临床突出表现。治法：益气养阴补血。方药：生地、熟地、藕节、女贞子各30克，何首乌、黄芪、白术、知母、白芍各12克，山萸肉扔克，茜草1‘克，陈皮、甘草各6克。(7)脑虚淤热：症状以轻度脑损害为主。治法：健脑化淤。方药：生地、蒺藜各30克，枸杞子、麦冬、何首乌、蔓荆子、赤芍、川芎、泽兰叶、茯苓、半夏各12克，知母、天麻各10克，陈皮、甘草各6克。[预防与调养]1．及时有效地控制感染，慎用某些诱发药物；避免本病的发作，如补骨脂能增加紫外线吸人，不宜用.2．本病未得到控制时，不宜妊娠。妊娠期症状较平时有所减轻，激素只需最低有效量。3．避免日光暴晒及紫外线照射。4．内热重的病人，宜食凉性食物，牛羊肉可能诱发和加重病情。水果宜选用生梨、西瓜、生藕等。

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