时间 : 2015-12-28 15:16:44 来源：放心医苑网
肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration,hld）又称wilsondisease（wd）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（kayser-fleisc
肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration,hld）又称wilsondisease（wd）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（kayser-fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
以精神异常为首发的肝豆状核变性的出院指导：
1.建议患者安排好自己的学习，选择适当的工作，鼓励患者融入社会，发展自己的兴趣爱好。
2.坚持长期用药，并定期门诊复查血清cp、血清铜、尿铜及肝肾功能变化，根据医生建议合理用药。
3.精神、神经症状明显时不宜单独外出，最好有专人陪同，并备疾病资料小卡片或小手镯，以防万一。指导患者及家属保持良好的心态，避免产生负性情绪刺激而使病情反复。
4.指导患者及家属保持良好的心态，避免产生负性情绪刺激而使病情反复。
（责任编辑：jbwq）
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