复发性嗜铬细胞瘤

时间 : 2015-12-22 13:52:34 来源：放心医苑网

[摘要]

性嗜铬细胞瘤中华外科杂志1998年第1期第36卷临床论著作者：孙志熙　王毅　李振华　陈爱武单位：110001沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科（孙志熙、王毅、李振华）；沈阳市于洪区医院泌尿外科（陈爱武）关键词：嗜铬细胞瘤；复发；肿瘤转移

复发性嗜铬细胞瘤

中华外科杂志1998年第1期第36卷临床论著

作者：孙志熙王毅李振华陈爱武

单位：110001沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科（孙志熙、王毅、李振华）；沈阳市于洪区医院泌尿外科（陈爱武）

关键词：嗜铬细胞瘤；复发；肿瘤转移

铬细胞瘤的诊断水平。方法总结1970～1996年术后复发的嗜铬细胞瘤11例，占同期嗜铬细胞瘤的9.3％。经手术及病理证实复发原因是恶性肿瘤的转移及良性肿瘤的多发。结果肾上腺外嗜铬细胞瘤易多发或转移，转移部位多在无嗜铬组织的部位，而多发部位常在肾上腺外。结论复发肿瘤是良性还是恶性应结合诸多因素综合判断。复发嗜铬细胞瘤不都是恶性肿瘤，但因恶性倾向较大应密切观察，定期复查。尤其对原发或复发在肾上腺外的肿瘤更应如此。作者还就复发嗜铬细胞瘤诊断进行讨论。

【关键词】嗜铬细胞瘤复发肿瘤转移

recurrentpheochromocytomasunzhixi,wangyi,lizhenhua,etal.departmentofurology,first

affiliatedhospital,chinamedicaluniversity,shenyang110001.

【abstract】objectivetoimprovethediagnosisofrecurrentpheochromocytoma.methods

tostudy11casesofrecurrentpheochromocytomatreateclfrom1970to1996.resultstherecurrence

wasduetothemetastasisofmalignanttumorandthemultifocaloccurrenceofbenignone.extraadrenalpheochromocytomastendedtooccuratseveralsitesormetastasize.themetastaticplacesususallyno

showpheochromatictissues,andtherecurrentbenigntumorswereliabletogrowatextraadrenalregions.

thenatureofrecurrenttumorsshouldbejudgedaccordingtovariantfactors.conclusiontherecurrentpheochromocytomasarenotmalignantinnature,buttheyhaveconsiderablemalignanttendencyand

shouldundergointensivesurvellianceandregularexaminationsespeciallyfortheprimaryorrecurrent

extraadrenalpheochromocytomas.

【keywords】pheochromocytomarecurrenceneoplasmme

tastasis我院1970年～1996年经手术及病理证实的嗜铬细胞瘤118例，其中11例手术后复发，现总结如下。

临床资料

11例患者中，男6例，女5例。年龄18～59岁，平均31.8岁。均无家族史。11例中共复发13例次，其中2例2次复发。复发间隔时间为半年至4年，平均2.6年。

原发病均有高血压、头痛、心悸等症状，24小时尿儿茶酚胺(ca)及香草基扁桃酸(vma)

增高。b超、ct及mr阳性率均在90％以上。原发肾上腺嗜铬细胞瘤4例，其中右侧2例，左侧1例，双侧1例；原发肾上腺外嗜铬细胞瘤7例，分别发生在膀胱3例，腹主动脉旁2例，脐尿管及肾门部各1例。

复发肿瘤均为肾上腺外嗜铬细胞瘤。位于腹主

作者单位：110001沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科（孙志熙、王毅、李振华)；沈阳市于洪区医院泌尿外科（陈爱武)

动脉旁交感神经节7例次，分别继发于肾上腺嗜铬细胞瘤3例次，腹主动脉旁嗜铬细胞瘤2例次，肾门部及膀胱嗜铬细胞瘤各1例次。位于膀胱2例次，原发病是肾上腺嗜铬细胞瘤及膀胱嗜铬细胞瘤。其它复发部位分别是肱骨、骨盆、肝脏及腹壁(分别继发于肾上腺嗜铬细胞瘤、膀胱嗜铬细胞瘤、腹主动脉旁嗜铬细胞瘤及脐尿管嗜铬细胞瘤)各1例次。复发嗜铬细胞瘤中除2例无高血压、24小时尿儿茶酚胺(ca)及香草基扁桃酸(vma)正常外，其余11例次均有与原发病相同的临床表现，儿茶酚胺(ca)及香草基扁桃酸(vma)均增高。b超、ct及mr的阳性率也均在90％以上。

11例中2例行3次手术，6例行2次手术，3例行1次手术，共行肿瘤切除术21例次。其中

2例1次手术切除腹主动脉旁嗜铬细胞瘤13枚及11枚。

病理检查21例次。第一次病理结果嗜铬细胞瘤9例，脐尿管恶性嗜铬细胞瘤及腹主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤各1例。第二次病理检查8例，第三次病理检查2例，均为嗜铬细胞瘤。11例中因脑出血死亡1例，肿瘤转移死亡4例。另6例中有随访结果4例；其中3例血压正常，1例有明显改善，均未见肿瘤复发。

讨论

复发性嗜铬细胞瘤报道较少。本组11例占我院同期嗜铬细胞瘤的9.3％。复发原因：一是恶性肿瘤的转移，本组4例(36.4％)。二是良性肿瘤的多发；本组7例(63.6％)。属于前者的3例是肾上腺外嗜铬细胞瘤，1例是肾上腺嗜铬细胞瘤。转移部位都在肾上腺外组织分别是腹壁、肱骨、腹主动脉旁及肝脏。原发病病理恶性2例，良性2例。属于后者的7例原发病中

4例是肾上腺外嗜铬细胞瘤，3例是肾上腺嗜铬细胞瘤。复发部位也都在肾上腺外组织。说明肾上腺外嗜铬细胞瘤生物学特性活跃，易多发或转移。其转移部位多在无嗜铬组织的部位如肝、骨、淋巴腺等。而多发部位也常在肾上腺外嗜铬组织中，这与肿瘤呈多中心发生，生成时间先后有关。本组原位复发1例(7.7％)，为脐尿管恶性嗜铬细胞瘤腹壁复发。异位复发12例次(92.3％)，其中9例次为远隔复发，3例次复发于同一组织器官的不同部位。也说明了复发嗜铬细胞瘤中的良性复发是肿瘤多中心发生、发展的结果，恶性转移途径主要是经血行方式进行。

复发性嗜铬细胞瘤绝大部分有与原发病相同的临床表现，结合病史不难做出定性诊断。

也有不少患者转移后无儿茶酚胺增多表现［１］。本组2例肿瘤转移至骨和肝而无高血压表现，儿茶酚胺及香草基扁桃酸测定均正常，可能与转移器官无嗜铬组织有关。复发者是良性肿瘤多发还是恶性肿瘤转移应根据病史长短、肿瘤复发部位及生长速度、全身状态、临床表现等以及结合手术中所见肿瘤有否浸润转移及病理检查综合判断。一般说，复发在无嗜铬组织的部位恶性肿瘤转移的可能性大，临床上常缺少儿茶酚胺增多症状。

复发嗜铬细胞瘤几乎都发生在肾上腺外，范围广泛，定位困难。本组84.4％(11／13)复发在腹部，尤以腹主动脉旁最多(7／13)，其次是膀胱(2／13)。因此，仔细反复地腹部触诊十分重要，有时可触及肿块或诱发高血压。复发在膀胱的嗜铬细胞瘤可产生由排尿而诱发的儿茶酚胺增多症状。b超、ct及mr定位诊断率均在90％以上，协同多次应用有互相弥补作用，可提高诊断率。131i-mibg对复发嗜铬细胞瘤诊断有独特优点，还能发现恶性肿瘤的转移灶［２］。

嗜铬细胞瘤是一种临界性肿瘤，只从组织学上很难判定良性或恶性。有时“良性肿瘤”可见细胞异形性改变、包膜受侵、血管或淋巴管内瘤栓。恶性者有时却无上述所见。本组因肿瘤转移死亡的4例中有2例组织学所见为恶性，术中发现肿瘤已浸润转移至邻近器官，诊断为恶性嗜铬细胞瘤。另2例组织学虽呈良性改变，术中见肿瘤周围粘连较重，也诊断为恶性嗜铬细胞瘤。有人认为诊断恶性嗜铬细胞瘤主要根据肿瘤的粘连、浸润、转移或手术后的复发［３］。也有人认为复发嗜铬细胞瘤一般应视为恶性，但也不能一概而论［４］。张卫东等［２］报道复发嗜铬细胞瘤8例，其中4例有恶变。文献曾报告１例先后３次手术切除肿瘤8枚，患者８年后仍健在［４］。本组也有１例先后手术３次，切除肿瘤13枚，病理均为良性，术后２年死于脑出血。可见复发嗜铬细胞瘤不能与恶性嗜铬细胞瘤等同对待，因其恶性倾向较大，应密切观察随访，尤其对原发或复发的肾上腺外嗜铬细胞瘤更应引起高度重视。一旦复发，应首先注意恶性的可能。应用流式细胞术随访发现具有多倍体及非整倍体者，三分之一的患者有转移，随访时间愈长，转移者愈多，二倍体者则为良性［１］。

参考文献

１鲍镇美．嗜铬细胞瘤进展及误诊原因的分析．中华泌尿外科杂志，1992,13:230-231．

２张卫东，张思孝，卢一平，等．特殊类型的嗜铬细胞瘤．中华泌尿外科杂志，1996,17:

143-144．

３gittesrf.pheochromocytoma.urologicclinicofamerica.vol4.cali

fornia:philadelphia,1997．23-２５.

４藏美孚，刘国振．肾上腺外嗜铬细胞瘤．中华泌尿外科杂志，1982,3:72-73．

（责任编辑：jbwq）