原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质增生或肿瘤(多数为腺瘤,癌瘤较少见)分泌过多醛固酮所引起的一种临床综合征。醛固酮是由肾上腺皮质分泌的一种激素,对调节人体钠、钾、氯和水的代谢起重要作用。当肾上腺皮质由于增生或肿瘤分泌过多的醛固酮时,就可出现一系列病理变化。这种病症一般多发生于30~50岁,女性多于男性,是一种继发性高血压,发病率约占高血压病的0.1%~0.5%,其临床主要表现:(1)高血压高血压是最主要和最早出现的症状,常呈持续渐进行性升高,可达20~24/12~17kpa,甚至更高。病人可出现头晕、头痛、耳鸣等症状,酷似一般高血压病,但用降压药疗效较差。此病可引起心肌肥厚、心脏扩大,甚至
心力衰竭,晚期并发肾小动脉硬化和肾盂肾炎。(2)低血钾症候群由于肾小管浓缩功能障碍,常出现多尿,尤以夜尿增多明显,每晚需多次起床小便。而多尿使钾离子排泄增多,临床上常表现低血钾症候群,表现阵发性肌肉软弱和麻痹。肌肉软弱及麻痹常突然发生,轻重不一。重时可波及上肢以及全身,有时累及呼吸肌,并常有弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失。一般为对称性,可持续数小时至数日,甚至数周。多数为4~7天。轻者神志清醒,重者可神志模糊,甚至昏迷。多数病人可自行恢复,但较重者必须及早抢救,给予口服、静滴钾剂。约1/3患者有阵发性手足抽搐和肌肉痉挛,这种情况可反复发生。此外,还可出现心慌、心跳、
心律失常等。(3)失钾性
肾病由于长期大量失钾,肾小管功能紊乱,水回吸收减退,浓缩功能损伤,病人常有多尿,尿量可达3000毫升/日,失水而引起烦渴、多饮、尿比重偏低,常在1.015以下,但对垂体后叶素(或抗利尿激素)治疗无效。近年来认为多尿可能与心钠素增高,促使利尿有关。患者常易并发尿路感染,肾盂肾炎,久病者可有肾小动脉硬化而发生
蛋白尿与肾功能不全。(4)实验室检查低血钾、高血钠、
代谢性碱中毒、血肾素降低,血、尿醛固酮增高。b型超声波和ct检查可发现肾上腺病变,有助于诊断。原发性醛固酮增多症的患者在早期仅有血压的升高,不易与原发性高血压进行鉴别。出现明显的低血钾症后则诊断比较容易。临床上常根据下列特点,初步怀疑为原发性醛固酮增多症:血压中度升高,并有急性发展过程,夜尿增多,周期性肌麻痹,血钾常低于3.0mmol/l,出现低血钾心电图的表现,心率不快,尿钾增高,眼底变化较轻等。通过下列检查可确诊原发性醛固酮增多症。(1)周围血浆肾素活性的测定:在低钠、低钾饮食(钠10~20mmol/日,钾60mmol/日)3天,第四天患者在站立或行走3~4小时后,测定周围血浆肾素活性,如处于被抑制状态为阳性结果。(2)测定血浆醛固酮水平:在正常饮食下血浆醛固酮浓度高于正常水平。(3)测定血浆醛固酮水平与肾素水平的比值:低钠饮食3天后,站立3~4小时后的血浆醛固酮水平与肾素水平的比值大于4可基本确诊。总之,根据患者出现高血压、低血钾、低血浆肾素活性的高醛固酮血症可诊断原发性醛固酮增多症。
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