C特殊类型的ushing综合征

时间 : 2015-12-22 13:52:11 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 1、周期性皮质醇增多症：较少见，皮质醇呈周期性分泌，周期长短不一，能自行缓解，但症状可反复发作。疾病发作期血尿皮质醇可很高，且不受地塞米松抑制，大剂量地塞米松抑制试验甚至可呈反常性升高；间歇期血尿皮质醇多在正

1、周期性皮质醇增多症：较少见，皮质醇呈周期性分泌，周期长短不一，能自行缓解，但症状可反复发作。疾病发作期血尿皮质醇可很高，且不受地塞米松抑制，大剂量地塞米松抑制试验甚至可呈反常性升高；间歇期血尿皮质醇多在正常范围内。2、儿童皮质醇增多症：较少见，男女儿童发病率相等，10岁以上患儿多为增生，小于10岁者多为肿瘤，异位acth综合征罕见。除库欣综合征临床症状外，常可见生长发育受到抑制，生长缓慢，骨骼发育延迟。腺瘤和癌肿患者尚可有糖皮质激素过多伴雄激素过多体征，生长过速，且可出现男性化征象，如面部痤疮、多毛、性早熟等。3、异位acth分泌综合征：是由于非内分泌组织肿瘤分泌大量acth，使双侧肾上腺增生，较为少见。支气管肺癌、胸腺肿瘤、胰腺肿瘤、肝癌、前列腺癌及甲状腺髓样癌等引起异位acth综合征症状典型，且病情进展迅速。大多数异位acth综合征患者血acth明显升高，crh不能兴奋，尿17－ohcs及17－ks不受地塞米松抑制。一部分患者系由良性肿瘤所致，其acth有时可被地塞米松抑制。4、原发性结节性肾上腺增生：发病年龄较大，血皮质醇不能被地塞米松抑制，acth不能测出。手术可见肾上腺有一个或多个结节，但并非由于acth分泌过多所致，而可能是由于acth以外的某种物质刺激肾上腺引起增生所致。5、医源性皮质醇增多症：过多糖皮质激素可引起库欣综合征的症状，在甲状腺功能减退、严重肝脏疾病等患者超过正常人的半量即可导致库欣症状。6、nelson综合征：垂体微腺瘤伴双侧肾上腺弥漫性增生，如仅行双侧肾上腺切除术，则垂体微腺瘤缺乏血皮质醇的负反馈抑制，不断增生，过度分泌acth，使皮肤色素沉着，称为nelson综合征。

（责任编辑：jbwq）

关键词: Cushing综合征 C特殊类型的ushing综合征

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